第1页共23页编号：时间：2021年x月x日书山有路勤为径，学海无涯苦作舟页码：第1页共23页第十五章免疫性疾病在病理情况下，因免疫反应过高或过低，引起组织损伤、功能障碍而致病，称为免疫性疾病，本章主要阐述自身免疫病和免疫缺陷病。第一节自身免疫病自身免疫病（autoimmunediseases）是指机体对自身组织抗原产生免疫反应，引起自身组织损伤和功能障碍的一类疾病。自20世纪50年代中期本病概念开始建立以来，公认的病种已有20至30种之多。根据发病机理和临床特征将其分为二类：(1)器官特异性自身免疫病，病变限于某一特定器官，常见有溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎、自身免疫性甲状腺炎、甲状腺机能亢进症、慢性活动性肝炎和重症肌无力等；(2)非器官特异性自身免疫病，病变累及多个器官组织，常见有系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病、结节性多动脉炎和皮肌炎等。一、自身免疫病的基本特征根据免疫学和临床表现概括以下特征(1)病人血中能检出高滴度的自身抗体和／或自身致敏淋巴细胞；(2)含自身抗原的组织器官有损伤和功能障碍表现；(3)病程长，反复发作或持续进行，病情的严重性与自身免疫反应强度呈平行关系；(4)女性患者多第2页共23页第1页共23页编号：时间：2021年x月x日书山有路勤为径，学海无涯苦作舟页码：第2页共23页见，发病率随年龄增加而增高。有家族倾向，不少患者HLA-DR(DR2至5)抗原的检出率高；(5)多数病因未明，少数与感染、药物或外伤等因素有关；(6)免疫抑制剂治疗有显效。二、原因及发病机理在病理情况下，机体为何对自身组织产生免疫反应而致病，其原因和机理较为复杂，有些尚未清楚，就目前已知基本上可从以下几方面去认识。1、自身抗原形成和改变，各种理化和生物因素作用于机体后，可能通过各种途径改变自身组织成分结构，使其具有抗原性。其主要途径可能为(1)外来半抗原（如药物）或抗原（如细菌成分）与人体细胞的蛋白质或粘多糖结合，形成复合抗原。如抗高血压药a-甲基多巴可与红细胞膜上Rh抗原结合，形成复合抗原诱发抗红细胞自身抗体生成，因而发生溶血性贫血；(2)因病原体或理化因素作用使宿主组织成分改变而形成自身抗原。如寒冷可使某些人的皮肤蛋白三级结构发生改变，激发lgE抗体生成，因此诱发荨麻疹；(3)病毒感染，大量资料证明病毒感染与自身免疫病的发生有密切关系，但其机理尚未完全明了。病毒感染可能通过各种方式改变宿主的组织成分，如病毒基因整合到宿主细胞的DNA中，从而合成的异常蛋白质可成为自身抗原从细胞释出，或在细胞膜表达新的自身抗原；病毒感染还能刺激B淋巴细胞分裂增殖，使自身抗体水平显著升高；病毒感第3页共23页第2页共23页编号：时间：2021年x月x日书山有路勤为径，学海无涯苦作舟页码：第3页共23页染还可使宿主的免疫系统调节功能异常。2、“隐蔽”自身抗原的暴露，正常人体自胚胎时期起从来未与免疫系统接触的某些组织成分即所谓“隐蔽”自身抗原（如晶体蛋白、精子、甲状腺球蛋白等）。如自身免疫性甲状腺炎患者血中可检出高滴度的甲状腺球蛋白抗体，有时还有甲状腺滤泡细胞膜抗体，这些都与甲状腺滤泡细胞破坏，相应的自身抗原释放入血有关。3、免疫系统调节功能异常它对自身免疫病的发生发展起重要作用。正常人体内存在着针对自身成分的免疫活性细胞、但它们是处于自身耐受状态，所以不会发生自身免疫反应。维持这种自身耐受的机理可能与多种因素有关，其中抑制性T（Ts）细胞起重要作用。一旦Ts细胞功能不足，内身耐受即可受到破坏而发生自身免疫病。除Ts细胞功能缺陷外，还与胸腺功能减退以及免疫活性细胞之间的相互作用异常有关。（l）Ts细胞缺乏和功能减退：Ts细胞在免疫调节中起重要作用，它可抑制辅助性T（Th细胞的功能，从而抑制抗体的生成；又可抑制4型变态反应性“T”细胞的功能，从而抑制迟发型变态反应。Ts细胞缺陷则是自身免疫病发生的重要环节，Ts细胞减少或功能降低时，TH细胞功能亢进，促使B细胞产生大量自身抗体而发病。临床证实许多这类疾病患者血中Ts细胞减少。（2）胸腺功能减退：胸腺是T细胞分化、成熟的重要器官，第4页共23页第3页共23页编号：时间：2021年x月x日书山有路勤...
