注射用伊米苷酶说明书注射用伊米苷酶商品介绍通用名：注射用伊米苷酶生产厂家：美国genzymecorporation批准文号：药品规格：400单位/瓶/盒药品价格：￥29741元注射用伊米苷酶说明书【商品名】思而赞【通用名】注射用伊米苷酶【汉语拼音】zhusheyongyimiganmei【英文名】imigluceraseforinjection【主要成分】伊米苷酶【性状】为白色至类白色的冻干产品。【适应症】用于确诊患有导致下列1种或多种病症的i型戈谢氏病（葡萄糖脑苷脂沉积病）的儿童及成人患者的长期酶替代疗法：贫血、血小板减少、骨病、肝肿大或脾肿大。【用量用法】静脉滴注，滴注时间为1-2小时。剂量应根据患者个体情况调整。初始剂量范围为2.5u/kg，每周3次，到60u/kg，每2周1次。2年后若达到治疗目标，剂量可改为45u/kg。60u/kg每2周1次是获得数据多的剂量。病情严重时可能要求较高的剂量或较多的给药次数。应根据每位患者的个体情况调整剂量，并应定期进行全面评估患者的临床表现，根据是否达到治疗目的而上调或下调剂量。本品应存放在2-8℃。重新配制后，在使用之前应目视检查。由于本品是一种蛋白溶液，因此稀释后偶尔会出现轻微絮凝（即生成轻度不透明的纤维）。给药时，稀释后的溶液可通过与输液管相连的0.2m滤器膜过滤（该滤器膜不吸附蛋白或吸附程度甚微）。重新配置溶解后如出现不透明颗粒物或变色，则不能使用。给药当天，确定患者使用剂量后，取出相应数量的小瓶，按下表用无菌注射用水重新配制。下面为终浓度和给药体积：200单位/瓶。配制用无菌水5.1ml，配制后终体积5.3ml，第1页共5页重新配制后的浓度为40u/ml，可抽取的体积为5.0ml。400单位/瓶。配制用无菌水10.2ml，配制后终体积10.6ml，重新配制后的浓度为40u/ml，可抽取的体积为10.0ml。从每200单位小瓶抽取5.0ml（400单位小瓶取10.0ml），用0.9%氯化钠溶液终稀释到100-200ml。静脉滴注应进行1-2小时，在无菌条件进行。由于本品不含任何防腐剂，配制后应立即稀释，不得放置用于以后使用。本品配置后在室温（25℃c）及2-8℃c下可稳定12小时。经稀释后，在2-8℃c下可稳定12小时。伊米苷酶毒性相对较低，其作用时间较长，因此可以偶尔进行小幅的剂量调整，使每瓶药量都得以利用，避免药品的浪费，只要每月的给药剂量基本不变。【药理毒理】戈谢氏病（葡萄糖脑苷脂沉积病）的特征表现为-葡糖脑苷脂酶活性缺陷，导致组织巨噬细胞中葡糖脑苷脂蓄积，使得其变得肥大，常出现于肝脏、脾脏和骨髓，偶尔出现于肺脏、肾脏和肠中。继发的血液学后果包括：严重的贫血及血小板减少、此外还出现特征性的肝脾进展性肿大、骨骼并发症（包括骨坏死和骨质减少，继发病理学骨折）。注射用伊米苷酶催化葡糖脑苷脂水解成葡萄糖和神经酰胺。在临床试验中，本品能改善贫血及血小板减少、使肝脾缩小并改善恶病质，临床效果与ceredase（阿糖苷酶注射液）相似。【药代动力学】静脉滴注4种剂量（7.5、15、30、60u/kg）的滴注时间为1小时，在30分钟时酶活性达到稳态。滴注后，血浆酶活性快速下降，半衰期在3.6-10.4分钟之间。血浆清除率在9.8-20.3ml/min/kg（14.5plusmn;4.0ml/min/kg）。经体重校正后的分布容积为0.09-0.15l/kg（平均值0.12l/kg，标准差plusmn;0.02l/kg）。上述变量似乎不受剂量或滴注时间的影响。但是，每种剂量水平及滴注速率下仅对1或2位患者进行了研究。注射用伊米苷酶的药代动力学似乎与胎盘源的阿糖苷酶没有任何差异。与未出现抗体的患者相比，出现抗伊米苷酶的igg抗体的患者对血清酶水平有明显影响，可导致分布容积及清除率下降和清除半衰期延长（参见警告）。第2页共5页【不良反应】本品自1994年5月在美国批准上市以来，genzyme公司已经建立了全球上市后数据库，该数据库包括自发报告的不良事件和医学文献中讨论的不良事件。采用上述来源的患者人数作为自1994年以来的用药患者的总数，计算出每种被报告过的不良反应的发生率。由于数据库的自愿性质以及上述一段时间内患者持续累积及丢失，实际的用药患者总人数很难统计。自1994年以来接受过本品治疗的患者实际人数很可能高于上述自愿来源的估计人数，因此计算的不良反应率很可能高于实际发生率。本品...
