再生障碍性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血多种病因引起的骨髓造血组织显著减少导致造血功能衰竭而发生的一类贫血。发病率万，男：女：一、病因：遗传因素再障可分先天性和获得性两类先天性的有家族倾向和其他先天异常如贫血。化学因素药物：在继发性再障中，药物是最常见的发病因素。常见的有合霉素、解热镇痛药、抗甲状腺药、抗糖尿病药等。化学毒物：苯及其衍生物农药所致的再障近年来也时有发生。物理因素：射线、射线，可损害造血微环境，造成再障。病毒感染所有能够导致肝炎的病毒都可导致再障。其他因素妊娠、慢性肾功能衰竭、、类风湿性关节炎，和的关系密切，％的再障可转变为,%—%可转变为，叫做综合征。二、发病机理：造血干细胞异常细胞减少造血微环境的异常骨髓“脂肪化”，静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。基质细胞分泌异常免疫机制外周血及骨髓淋巴细胞比例增高，细胞亚群失衡，、抑制细胞，细胞，Y6细胞比例增高，细胞分泌造血负调控因子明显增多（如、Y、），造血干祖细胞凋亡。三、临床表现与实验室检查急性再障的特点为起病急、进展迅速、病程短。发病初期贫血常不明显，但随着病程进展，贫血进行性加重，多有明显乏力、头晕、心悸等症状，虽经大量输血，贫血也难以改善。出血和感染常为起病时的主要症状，几乎每例均有出血，出血部位广泛，除皮肤、粘膜（口腔、鼻腔、齿龈、球结膜等体表出血外，常有深部脏器出血，如：便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血，后者常危及患者生命。半数以上病例起病时即有感染，以口咽部感染、肺炎、皮肤疖肿、肠道感染、尿路感染较常见，严重者可发生败血症，致病菌以大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌多见，感染往往加重出血，常导致患者死亡。2•慢性再障的特点为起病缓、病程进展较慢，病程较长。贫血为首起和主要表现，输血可改善乏力、头晕、心悸等贫血症状，出血一般较轻，多为皮肤、粘膜等体表出血，深部出血甚少见。病程中可有轻度感染发热，以呼吸道感染多见，较易得到控制，如感染重并持续高热，往往导致骨髓衰竭加重而转变为重型再障。一般肝、脾、淋巴结均无肿大，晚期可因反复感染和输血，脾轻度肿大。四、实验室检查：1.血象外周血全血细胞减少，少数病例早期可仅有一系或二系细胞减少。贫血较重，以重度贫血（〜00/L为主，多为正细胞正色素性贫血，少数为轻、中度大细胞性贫血。红细胞形态无明显异常，网织红细胞绝对值减少，急性再障网织红细胞低于1。中性粒细胞、嗜酸粒细胞、单核细胞、淋巴细胞绝对值减少，其中中性粒细胞减少尤明显，急性再障均低于0.5X109/L。血小板不仅数量少，而且形态较小，可致出血时间延长，血管脆性增加，血块回缩不良。急性再障血小板常低于10X109/L。2.骨髓象急性再障多部位骨髓增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞包括：淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞、网状细胞增多，巨核细胞均缺如。慢性再障骨髓有散在增生灶，多数病例骨髓增生减低，三系造血细胞减少，其中幼稚红细胞及巨核细胞减少更明显，非造血细胞增加，比例大于50,如穿刺遇增生灶，骨髓可增生活跃，红系有代偿性增生，但成熟停滞在较晚阶段，因晚幼红脱核障碍而出现较多炭核晚幼红。肉眼观察再障骨髓，油滴增多。骨髓小粒镜检，非造血细胞超过50,急性再障骨髓小粒以非造血细胞为主，慢性再障脂肪细胞较多见。•骨髓活检骨髓组织呈黄白色，增生减低，主要为脂肪细胞、淋巴细胞和其他非造血细胞，上述细胞比例大于50,并可见骨髓间质水肿和出血。急性再障造血面积显著缩小，常〈5,以非造血细胞为主，间质水肿，出血较明显。慢性再障造血面积＜15,以脂肪细胞为主，间质水肿，出血较轻。五、诊断1.急性再障（亦称重型再障I型（1.1临床表现发病急，贫血呈现进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。1.2血象除血红蛋白下降较快外，须具备以下项中之2项：①网织红细胞＜1（经红细胞压积纠正，绝对值〈15X109/L；②白细胞明显减少，中性粒细胞〈0.5X109/L；③血小板〈20X109/L。骨髓象①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多（，如增生活跃须有淋巴细胞增多；②骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增...
