再生障碍性贫血第一页，共四十五页。王某，女，25岁，时装髦特。以“乏力1月、发热、出血3天〞为主诉入院。查体：T39.2℃重度贫血貌,全身皮肤粘膜无黄染,双侧鼻腔有血迹,牙龈出血,注射部位有瘀斑.表浅淋巴结不大.胸骨无压痛，双肺底有少量湿罗音,HR126次/分,律齐,未闻及杂音.肝脾肋下未及,双下肢不肿。病例血常规:HGB60g/lRBC2.10X1012/LWBC0.48X109/LPLT18X109/LGR0.38LY0.62。第二页，共四十五页。?1患者可能性的疾病是什么?2有关病因的病史应追问什么?3确诊应作什么检查？第三页，共四十五页。追问病史发现患者由于工作需要、约十天染发一次。入院后经骨髓穿刺确诊为急性重型再生障碍性贫血。即进行抗感染、输血、造血细胞因子及大剂量强的松应用。但患者感染难以控制，高热不退、三系细胞进行性减少；二十天后，因颅内出血死亡。●●●●●●此病为何如此险恶?造成患者得病的原因难道是她的染发吗？患者的死亡是治疗措施失当造成的吗？早期发现能治愈？能预防吗？第四页，共四十五页。概念病因发病机制临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断治疗再生障碍性贫血Aplasticanemia第五页，共四十五页。再生障碍性贫血〔aplasticanemiaAA〕简称再障，是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血组织显著减少、造血功能衰竭所引起的贫血，以造血干细胞损伤、外周全血细胞减少特征。临床上贫血、出血、感染三组病症并存.以青少年发病为多，男性多于女性，男女之比约为2.6～4∶1。定义第六页，共四十五页。＠药物、化学毒物＠病毒感染＠电离辐射＠遗传因素＠原因不明第七页，共四十五页。一、药物与化学物质1、剂量大时均可引起骨髓抑制化学毒物：苯、无机砷细胞毒药物：烷化剂氮芥及其衍生物抗代谢药MTX，6MP抗核分裂药秋水仙碱抗生素类抗肿瘤药丝裂霉素、柔红霉素第八页，共四十五页。2、与剂量无关的药物抗生素氯霉素、合霉素有机砷，磺胺类，抗癫痫药苯妥英钠抗甲状腺药他巴唑、甲基硫氧嘧啶等抗风湿药保泰松、阿司匹林等镇静药氯丙嗪抗组胺药异丙嗪等抗结核药PAS、异烟肼等抗疟疾药阿的平、氯喹等抗糖尿病药甲苯磺丁脲、氯磺丙脲抗心律失常药奎尼丁杀虫剂DDT其他染发剂、水银、四氯化碳有机溶剂第九页，共四十五页。二、原因不明三、病毒感染：EBVHIVHBV微小病毒B19四、免疫性疾病：胸腺瘤SLERA五、遗传因素六其它：妊娠、PNH、50%第十页，共四十五页。造血干细胞的分化及增殖示意图第十一页，共四十五页。造血干细胞受损—免疫机制异常—造血微环境异常—种子学说虫子学说土壤学说第十四页，共四十五页。造血干细胞受损—种子学说1CD34+细胞较正常人低2CD34+细胞减少的程度与病情的严重性呈正相关3再障患者的干细胞在长期骨髓培养体系的正常基质上不能增殖或增殖能力显著降低.＊CD34+细胞即骨髓造血干细胞雄激素刺激骨髓造血骨髓移植治疗对策第十五页，共四十五页。异常免疫反响损伤干细胞–虫子学说局部患者的胸腺T淋巴细胞对红系和粒系细胞的生长有抑制作用.抗T细胞的单克隆抗体预先去除病人骨髓中的T细胞后再作培养,那么BFU-E和CFU-C的集落增多.治疗对策免疫抑制剂抗胸腺细胞球蛋白〔ATG〕抗淋巴细胞球蛋白〔ALG〕大剂量的强的松存在局部异常T淋巴细胞第十六页，共四十五页。造血微环境支持功能缺陷—土壤学说再障患者基质细胞分泌造血因子的能力与正常人不同.G-CSFGM-CSF降低.有人证实局部再障患者行骨髓移植治疗时,仅用骨髓基质细胞及其幼稚细胞可以使患者的骨髓恢复正常.G-CSFGM-CSFEPO应用.654-2莨菪碱治疗＊EPO：红细胞生成素GM-CSF：粒-巨细胞集落刺激因子第十七页，共四十五页。红骨髓减少，黄骨髓〔脂肪组织〕增多，淋巴组织萎缩。再障骨髓病理片正常骨髓病理片第十八页，共四十五页。重型再障（ＳＡＡ）非重型再障（ＮＳＡＡ）第十九页，共四十五页。临床表现第二十页，共四十五页。造血干细胞受损RBCPLTWBC贫血、出血和感染三低一高加三无三低:RBCWBCPLT一高:LY三无:无胸骨压痛、无淋巴结肿大、无肝脾肿大第二十一页，共四十五页。重型再障常以严重的感染和出血起病，贫血进行性加重，病情凶险，起病急、病症重、常于数月内死亡...
