血液及造血系统疾病•总论〔Introduction〕•贫血〔Anemias〕:(IDA)•白血病〔Leukemias〕•淋巴瘤〔Lymphomas〕•出血性疾病〔BleedingDisorders〕第一页,共三十七页。造血器官与血细胞的生成•造血器官的组成:骨髓BoneMarrow淋巴结Lymphnode肝、脾•造血器官的结构:造血细胞造血微环境第二页,共三十七页。造血微环境•基质细胞〔stromacell〕•网状细胞;内皮细胞;•巨噬细胞;脂肪细胞•细胞外基质〔matrix〕•胶元;蛋白多糖;糖蛋白•可溶性因子•GM-CSF;G-CSF;IL-3;EPO第三页,共三十七页。造血细胞•造血干细胞〔Hemopoieticstemcell〕•祖细胞〔Progenitor〕•前体细胞〔Precursorcell〕•成熟细胞〔Maturecell〕第四页,共三十七页。第五页,共三十七页。造血细胞生成的调节GM—CSF〔Granulocyte-MacrophageColonyStimulatingFactor.〕G—CSF〔Granulocyte-ColonyStimulatingfactor〕IL—3〔Multipotent-ColonyStimulatingFactor〕EPO〔Erythropoietin〕第六页,共三十七页。血液病的分类造血干细胞疾病1、再障2、MPD〔myeloproliferativediseases〕骨纤、CML、真红、原发性Plt↑症3、MDS〔Myelodysplasticsyndrome〕4、PNH病第八页,共三十七页。红细胞病1、贫血:Hb合成障碍(IDA)破坏过多(AIHA)2、RBC增多:真红继发性红细胞增多症第九页,共三十七页。白细胞疾病1、白细胞减少:继发性、粒缺2、白细胞增多〔反响性〕:传单、传淋、嗜酸↑症、中性粒细胞↑3、白细胞质异常:白血病、淋巴瘤、MM、恶性组织细胞增多症第十页,共三十七页。出血性疾病1、血管壁异常:过敏性紫癜、毛细血管扩张症2、PLT疾病:①PLT减少:ITP,TTP②PLT增多:原发与继发③PLT质异常:遗传性:PLT无力症,巨大PLT综合症;继发性:如尿毒症3、凝血障碍:①凝血功能低下:血友病、VitK↓;②凝血功能亢进:DIC早期,血栓性疾病(易栓症)第十一页,共三十七页。血液病的标志1.皮肤、黏膜苍白2.皮肤、巩膜黄染3.浓茶色或酱油色尿4.出血倾向〔全身性〕5.反复感染或间断不规那么发热6.骨关节疼痛7.肝脾淋巴结肿大第十二页,共三十七页。病史1.药物或毒物史2.营养和饮食习惯3.手术史〔巨贫〕4.月经孕产史〔缺铁〕5.家族史与发病年龄〔遗传〕第十三页,共三十七页。体格检查1.一般状况〔营养、精神〕2.皮肤黏膜〔苍白、出血、黄染〕3.淋巴结(传单、淋巴瘤、恶组、白血病)4.胸骨压痛5.肝脾肿大,尤其肝大〔与肝病区分〕第十四页,共三十七页。实验室检查〔地位极为重要〕1.血常规〔大量信息〕2.骨髓涂片及病理组织学检查3.其他技术〔分子生物学、免疫学、遗传学新技术〕〔举例〕第十五页,共三十七页。贫血〔Anemia〕概念:在一定容积内,循环血液的RBC数、血红蛋白含量以及红细胞压积均低于正常标准者,称为贫血,以Hb最为重要。一种表现正常标准:Hb:男120g/L女110g/L第十六页,共三十七页。贫血严重程度分4级轻度〔120-91g/l〕病症轻微中度90-61体力活动后心慌、气短重度60-31卧床休息时心慌、气短极度<30常合并贫血性心脏病、严重缺氧—致命第十七页,共三十七页。病理生理•贫血病理生理:血液携氧能力↓,组织缺氧•代偿机制:1、心排出量增加2、肺代偿增强3、血液重新分布4、红细胞生成亢进(除再障),EPO增加5、氧解离曲线右移,组织摄氧增加6、Bohr效应:无氧酵解↑,氧从Hb释放↑第十八页,共三十七页。贫血的临床表现①软弱无力:疲乏、困倦—最常见、最早出现②皮肤、粘膜苍白:口唇、结膜甲床,皮肤③心脏:心悸,心动过速,心脏扩大,杂音→心衰、心绞痛④呼吸:气急、呼吸困难⑤神经:头昏、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中⑥消化:食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘⑦其他:月经失调、性欲减退、低热、蛋白尿第十九页,共三十七页。贫血的诊断•Hb测定——确诊•病因诊断应注意几点:•1、有无失血的病史,妊娠,生育•2、营养、饮食情况;物理、化学、药物•3、有无肝、肾、内分泌疾病及炎症、肿瘤•4、有无家族、遗传病史•5、有无贫血的临床病症与体征•6、有无实验室检查的证据第二十页,共三十七页。治疗1.病因治疗:失血导致IDA〔止血〕药物性溶贫〔停用相应药物〕营养性贫血——...