血液及造血系统疾病•总论〔Introduction〕•贫血〔Anemias〕：(IDA)•白血病〔Leukemias〕•淋巴瘤〔Lymphomas〕•出血性疾病〔BleedingDisorders〕第一页，共三十七页。造血器官与血细胞的生成•造血器官的组成：骨髓BoneMarrow淋巴结Lymphnode肝、脾•造血器官的结构：造血细胞造血微环境第二页，共三十七页。造血微环境•基质细胞〔stromacell〕•网状细胞；内皮细胞；•巨噬细胞；脂肪细胞•细胞外基质〔matrix〕•胶元；蛋白多糖；糖蛋白•可溶性因子•GM-CSF；G-CSF；IL-3；EPO第三页，共三十七页。造血细胞•造血干细胞〔Hemopoieticstemcell〕•祖细胞〔Progenitor〕•前体细胞〔Precursorcell〕•成熟细胞〔Maturecell〕第四页，共三十七页。第五页，共三十七页。造血细胞生成的调节GM—CSF〔Granulocyte-MacrophageColonyStimulatingFactor.〕G—CSF〔Granulocyte-ColonyStimulatingfactor〕IL—3〔Multipotent-ColonyStimulatingFactor〕EPO〔Erythropoietin〕第六页，共三十七页。血液病的分类造血干细胞疾病1、再障2、MPD〔myeloproliferativediseases〕骨纤、CML、真红、原发性Plt↑症3、MDS〔Myelodysplasticsyndrome〕4、PNH病第八页，共三十七页。红细胞病1、贫血：Hb合成障碍(IDA)破坏过多(AIHA)2、RBC增多:真红继发性红细胞增多症第九页，共三十七页。白细胞疾病1、白细胞减少：继发性、粒缺2、白细胞增多〔反响性〕：传单、传淋、嗜酸↑症、中性粒细胞↑3、白细胞质异常：白血病、淋巴瘤、MM、恶性组织细胞增多症第十页，共三十七页。出血性疾病1、血管壁异常：过敏性紫癜、毛细血管扩张症2、PLT疾病：①PLT减少:ITP,TTP②PLT增多：原发与继发③PLT质异常：遗传性：PLT无力症，巨大PLT综合症；继发性：如尿毒症3、凝血障碍：①凝血功能低下:血友病、VitK↓；②凝血功能亢进：DIC早期，血栓性疾病(易栓症)第十一页，共三十七页。血液病的标志1.皮肤、黏膜苍白2.皮肤、巩膜黄染3.浓茶色或酱油色尿4.出血倾向〔全身性〕5.反复感染或间断不规那么发热6.骨关节疼痛7.肝脾淋巴结肿大第十二页，共三十七页。病史1.药物或毒物史2.营养和饮食习惯3.手术史〔巨贫〕4.月经孕产史〔缺铁〕5.家族史与发病年龄〔遗传〕第十三页，共三十七页。体格检查1.一般状况〔营养、精神〕2.皮肤黏膜〔苍白、出血、黄染〕3.淋巴结(传单、淋巴瘤、恶组、白血病)4.胸骨压痛5.肝脾肿大，尤其肝大〔与肝病区分〕第十四页，共三十七页。实验室检查〔地位极为重要〕1.血常规〔大量信息〕2.骨髓涂片及病理组织学检查3.其他技术〔分子生物学、免疫学、遗传学新技术〕〔举例〕第十五页，共三十七页。贫血〔Anemia〕概念：在一定容积内，循环血液的RBC数、血红蛋白含量以及红细胞压积均低于正常标准者，称为贫血，以Hb最为重要。一种表现正常标准：Hb：男120g/L女110g/L第十六页，共三十七页。贫血严重程度分4级轻度〔120-91g/l〕病症轻微中度90-61体力活动后心慌、气短重度60-31卧床休息时心慌、气短极度＜30常合并贫血性心脏病、严重缺氧—致命第十七页，共三十七页。病理生理•贫血病理生理：血液携氧能力↓,组织缺氧•代偿机制：1、心排出量增加2、肺代偿增强3、血液重新分布4、红细胞生成亢进(除再障)，EPO增加5、氧解离曲线右移，组织摄氧增加6、Bohr效应:无氧酵解↑,氧从Hb释放↑第十八页，共三十七页。贫血的临床表现①软弱无力：疲乏、困倦—最常见、最早出现②皮肤、粘膜苍白：口唇、结膜甲床，皮肤③心脏：心悸，心动过速，心脏扩大，杂音→心衰、心绞痛④呼吸：气急、呼吸困难⑤神经：头昏、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中⑥消化：食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘⑦其他：月经失调、性欲减退、低热、蛋白尿第十九页，共三十七页。贫血的诊断•Hb测定——确诊•病因诊断应注意几点：•1、有无失血的病史，妊娠，生育•2、营养、饮食情况；物理、化学、药物•3、有无肝、肾、内分泌疾病及炎症、肿瘤•4、有无家族、遗传病史•5、有无贫血的临床病症与体征•6、有无实验室检查的证据第二十页，共三十七页。治疗1.病因治疗：失血导致IDA〔止血〕药物性溶贫〔停用相应药物〕营养性贫血——...
