ANCA相关性小血管炎的诊治简析第一页，共二十七页。血管炎病血管炎病指一组异质性由于血管壁发生炎症〔炎性细胞浸润和指一组异质性由于血管壁发生炎症〔炎性细胞浸润和//或血管壁坏死〕而引起的疾病。血管炎是以血管为原发部位。或血管壁坏死〕而引起的疾病。血管炎是以血管为原发部位。第二页，共二十七页。如出现无法解释以下情况应考虑血管炎的可能：如出现无法解释以下情况应考虑血管炎的可能：多系统损害；多系统损害；进行性肾小球肾炎或血进行性肾小球肾炎或血CrCr及及BUNBUN升高；升高；肺部多变阴影或固定阴影肺部多变阴影或固定阴影//空洞；空洞；多发性单神经炎或多神经炎；多发性单神经炎或多神经炎；不明原因发热；不明原因发热；缺血性或淤血性病症和体征；缺血性或淤血性病症和体征；紫癜性皮疹或网状青斑；紫癜性皮疹或网状青斑；结节性坏死性皮疹；结节性坏死性皮疹；无脉或血压升高；无脉或血压升高；ANCAANCA阳性；阳性；抗内皮细胞抗体阳性；抗内皮细胞抗体阳性；第三页，共二十七页。第四页，共二十七页。ANCA相关性小血管炎韦格纳肉芽肿〔韦格纳肉芽肿〔Wegener'sgranulomatosisWegener'sgranulomatosis，，WGWG〕〕Churg-StraussChurg-Strauss综合征〔综合征〔Churg-StrausssyndromeChurg-Strausssyndrome，，CSSCSS〕〕显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎(microscopicpolyangiitis,MPA)(microscopicpolyangiitis,MPA)局限于肾脏的血管炎〔局限于肾脏的血管炎〔renallimitedvasculitisrenallimitedvasculitis，，RLVRLV〕〕这些疾病的组织学特点：这些疾病的组织学特点：①①都是小血管易受累〔如小静脉、毛细血管和小动脉〕；都是小血管易受累〔如小静脉、毛细血管和小动脉〕；②②合并的肾小球损伤相似〔如灶性坏死、新月体形成、无或寡免疫球蛋白沉积〕；合并的肾小球损伤相似〔如灶性坏死、新月体形成、无或寡免疫球蛋白沉积〕；③③相似的临床表现，如肺肾综合征；相似的临床表现，如肺肾综合征；ANCAANCA阳性。阳性。第五页，共二十七页。不同类型小血管炎鉴别诊断小血管炎ANCA-相关小血管炎〔WG，MPA,CSS〕非ANCA-相关血管炎过敏性紫癜冷球蛋白血症冷球蛋白升高？肉芽肿改变？有无有无有无Asthma和嗜酸性细胞增多？MPAWGChurg-Strauss综合征IgA-沉积？有无其他血管炎〔如炎症性肠病性血管炎等第六页，共二十七页。第七页，共二十七页。ANCA的致病机制•ANCAANCA靶抗原诱导抗体产生，参与组织损伤：靶抗原诱导抗体产生，参与组织损伤：MPO-MPO-ANCAANCA活化活化MPOMPO产生次氯酸导致血管内皮溶解。产生次氯酸导致血管内皮溶解。•ANCAANCA激活中性粒细胞和单核细胞：诱导炎性细胞局部浸润，激活中性粒细胞和单核细胞：诱导炎性细胞局部浸润，释放细胞因子、氧化酶、弹性蛋白酶，引起血管炎症和组织释放细胞因子、氧化酶、弹性蛋白酶，引起血管炎症和组织损伤。损伤。•ANCAANCA激活内皮细胞：内皮细胞具备细胞趋化作用。激活内皮细胞：内皮细胞具备细胞趋化作用。第八页，共二十七页。第九页，共二十七页。特异性相关检查11..ANCAANCA22..活检活检3.3.血管造影血管造影4.4.非侵入性影像检查非侵入性影像检查第十页，共二十七页。ANCA临床意义结合临床特征，结合临床特征，ANCAANCA阳性有助于诊断阳性有助于诊断单纯免疫荧光阳性意义不大，单单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPOMPO阳性意义也不大阳性意义也不大ANCAANCA阴性不能排除阴性不能排除ANCA-ANCA-相关的血管炎相关的血管炎持续持续ANCAANCA阳性，而临床病情已缓解无需继续治疗阳性，而临床病情已缓解无需继续治疗ANCAANCA转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发第十一页，共二十七页。ANCA分型••细胞核周型细胞核周型(p-ANCA)(p-ANCA)•第十二页，共二十七页。•C-ANCAC-ANCA的抗原是的抗原是Proteinase-3Proteinase-39090%%的的WegenerWegener肉芽肿患者肉芽肿患者c-c-ANCAANCA阳性阳性•P-ANCAP-ANCA的的抗原是抗原是MPO(MPO(也可以是其他也可以是其他,,如弹性蛋白酶如弹性蛋白酶,,乳铁蛋白等乳铁蛋白等))与很多疾病相关与很...
