浅谈ANCA相关性血管炎临床进展第一页，共三十六页。什么是血管炎？•血管壁内或穿透血管全层的炎症血管壁内或穿透血管全层的炎症————引起引起血流异常、血管完整性破坏血流异常、血管完整性破坏•累及全身一个或多个脏器，累及多种类型的累及全身一个或多个脏器，累及多种类型的血管，以某一种血管类型累及为主血管，以某一种血管类型累及为主•血管受损的后果，造成受累血管所供血的组血管受损的后果，造成受累血管所供血的组织缺血、炎症织缺血、炎症第二页，共三十六页。•大动脉炎•巨细胞动脉炎•Cogan综合征•贝赫切特病血管炎的分类根据受累血管的大小根据受累血管的大小累及大血管累及大血管累及中等血管累及中等血管累及小血管累及小血管•结节性多动脉炎•Buerger病〔血栓闭塞型脉管炎〕•川崎病•原发性CNS孤立性血管炎•免疫复合物介导•过敏性紫癜•ANCA相关性血管炎GranulomatosiswithPolyangiitis〔GPA〕GranulomatosiswithPolyangiitis〔GPA〕microscopicpolyangiitis〔MPA〕microscopicpolyangiitis〔MPA〕EosinophilicGranulomatosiswithpolyangiitis〔EGPA〕EosinophilicGranulomatosiswithpolyangiitis〔EGPA〕第三页，共三十六页。•大动脉炎•巨细胞动脉炎•Cogan综合征•贝赫切特病血管炎的分类根据受累血管的大小根据受累血管的大小累及大血管累及大血管累及中等血管累及中等血管累及小血管累及小血管•结节性多动脉炎•Buerger病〔血栓闭塞型脉管炎〕•川崎病•原发性CNS孤立性血管炎•免疫复合物介导•过敏性紫癜•ANCA相关性血管炎GranulomatosiswithPolyangiitis〔GPA〕GranulomatosiswithPolyangiitis〔GPA〕microscopicpolyangiitis〔MPA〕microscopicpolyangiitis〔MPA〕EosinophilicGranulomatosiswithpolyangiitis〔EGPA〕EosinophilicGranulomatosiswithpolyangiitis〔EGPA〕继发性血管炎继发性血管炎第四页，共三十六页。第五页，共三十六页。什么是ANCA？•ANCAANCA：以中性粒细胞和单核细胞中的初级颗：以中性粒细胞和单核细胞中的初级颗粒为粒为靶抗原靶抗原的自身抗体的自身抗体第六页，共三十六页。嗜天青颗粒特殊颗粒胞质核板层蛋白酶3（PR3）乳铁蛋白（LF）Α烯醇酶核质成分？髓过氧化物酶（MPO）溶菌酶（LYS）催化酶杀菌/通透性增高蛋白（BPI）肌动蛋白人白细胞弹性蛋白酶（HLE）组织蛋白酶G（CG）溶菌酶（LYS）天青杀素（AZU）防御素（DEF）Β葡萄糖醛酸酶人溶酶体相关膜蛋白2（H-LAMP2）什么是ANCA？靶抗原是什么？第七页，共三十六页。ANCA抗体谱•c-ANCAc-ANCA〔胞质型〔胞质型ANCAANCA〕的靶抗原：〕的靶抗原：•PR3PR3，占，占80%-90%80%-90%•BPIBPI•某些未知的抗原某些未知的抗原•P-ANCAP-ANCA〔核周型〔核周型ANCAANCA〕的靶抗原：〕的靶抗原：•主要是主要是MPOMPO•BPI……BPI……•某些未知的抗原某些未知的抗原第八页，共三十六页。ANCA抗体谱P-ANCAc-ANCA第九页，共三十六页。ANCA相关性血管炎的临床特点第十页，共三十六页。Epidemiology流行病学•AAVAAV的发病率日益增高。目前世界范围内的发病率日益增高。目前世界范围内AAVAAV的发病率是的发病率是20/20/百百万人口万人口//年年•男男//女性别比：女性别比：PR3-AAVPR3-AAV〔〔1.3-1.91.3-1.9〕〕MPO-AAVMPO-AAV〔〔0.3-0.80.3-0.8〕〕•PR3-AAVPR3-AAV和和MPO-AAVMPO-AAV的发病不同，的发病不同，PR3-AAVPR3-AAV在世界北部更在世界北部更常见，而常见，而MPO-AAVMPO-AAV在欧洲南部区域，亚洲和太平洋地区更常在欧洲南部区域，亚洲和太平洋地区更常见。见。•目前缺乏中国的人口数据，但大多数中国患者也是目前缺乏中国的人口数据，但大多数中国患者也是MPO-ANCAMPO-ANCA阳性的阳性的JAmSocNephrol.2022Oct;26(10):2314-27.第十一页，共三十六页。Etiology病因遗传因素环境因素•HLA-DPB与PR3-ANCA相关(GWAS)•IL-10、CTLA-4，CD226，ITGB2，PTPN22，IL2RA和PRTN3在AAV中起作用•SERPINA1与GPA存在联系；PRTN3与PR3-AAV有关，与MPO-AAV无关•……•MPO-AAV与二氧化硅暴露有关•细菌感染•金黄色葡萄球菌•人溶酶体相关膜蛋白2〔H-LAMP2〕的ANCA，与细菌粘附素...
