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间歇发绀、气促、肺部弥漫性病变杨小鹏病例讨论—钟礼立第一页，共三十五页。病史特点男10岁怀化新晃人间歇发绀气促3年急性发作2次,均有发热，好转快，间歇期活动不耐受2岁时因缺铁性贫血输血治疗,后无贫血反复追问病史有一次咯血史否认“肝炎“结核等传染病接触史，无药物及食物〞〞过敏史。无疫水化学物质接触史第二页，共三十五页。体查特点无气促发绀，活动后SPO2下降〔98％－80％〕无贫血体征两拇指形似杵状指第三页，共三十五页。实验室检查特点PPD皮试〔-〕，TB-Ab〔+〕血常规WBC6.4*109/L，HGB152g/l抗O1510IU/m，类风湿因子、寄生虫全套、狼疮全套、变应原皮试、哮喘三项、ANCA均阴性，肝功能、心肌酶、肾功能、血沉、C反响蛋白、血涂片、免疫全套正常血清铁蛋白212.86ng/ml，网织红2.9%心电图未见异常,血气分析第四页，共三十五页。实验室检查特点纤支镜:涂片找抗酸杆菌(-),灌洗液痰培养(-),灌洗液免疫球蛋白(-)纤支镜灌洗液找含铁血黄素细胞(+)肺泡灌洗液PAS染色见较多上皮细胞及吞噬细胞.特殊染色:PAS(-)灌洗液细胞分类：第五页，共三十五页。影像检查特点心脏彩超未见异常胸片及胸部CT均示肺部弥漫性改变：急性发作期有肺泡填充实质改变，影像变化较快，间歇期呈毛玻璃样，间质病变为主肺功能：混合型通气功能障碍第六页，共三十五页。第七页，共三十五页。第八页，共三十五页。第九页，共三十五页。第十页，共三十五页。第十一页，共三十五页。第十二页，共三十五页。第十三页，共三十五页。第十四页，共三十五页。第十五页，共三十五页。第十六页，共三十五页。病例分析〔一〕活动不耐受肺影像学提示：弥漫性肺疾患能看出原因未知原因第十七页，共三十五页。能看出原因感染细菌：结核病毒：真菌支原体寄生虫其它吸入性疾病过敏性疾病肿瘤结缔组织疾病心血管放射性第十八页，共三十五页。未知原因弥漫性间质性疾病肺结节病PAP肺朗罕氏细胞增生症IPH肺肾综合症肺泡微结石症第十九页，共三十五页。病例分析〔二〕灌洗液分析提示：弥漫性肺泡出血(DAH)具有毛细血管炎的DAH韦格氏肉芽肿系统性坏死性血管炎混合型冷沉球蛋白血症过敏性紫癜不具有毛细血管炎的DAHIPH肺肾综合症SLE结节性硬化二尖瓣狭窄肺血管疾病第二十页，共三十五页。最后诊断特发性含铁血黄素沉着症〔IPH)不支持点：咯血不严重，而临床及影像学重无贫血，而且现在血红蛋白增高支持点：儿童曾有咯血，贫血影像学特点灌洗液含铁血黄素细胞〔＋〕无肾脏及其它系统损害实验室检查第二十一页，共三十五页。治疗肾上腺皮质激素其他免疫抑制剂：环磷酰胺等氯喹或羟氯喹治疗双侧肺移植第二十二页，共三十五页。预后本病自然病程与预后差异很大,取决于肺出血程度及持续时间长期小剂量激素治疗可改善预后,长期接受正规免疫抑制治疗的患者,86%可以获得至少5年的生存期,有报道平均生存期可到达10年以上,血清抗中性粒细胞胞浆抗体或其他抗体的存在可能与反复肺出血有关,为预后不良因素第二十三页，共三十五页。文献复习肺泡出血综合征〔alveolarhaemorrhagesyndromes，AHS〕第二十四页，共三十五页。定义常常为一危及生命的严重并发症，多发生在一系列疾病过程中，在不同病因作用下，肺微血管的血液进入肺泡，即发生弥漫性肺泡出血〔DAH〕。当血液聚集于肺实质内，可发生呼吸困难、咯血、X线胸片为双侧弥漫性肺泡浸润以及贫血等临床特征第二十五页，共三十五页。病因根据是否伴有血管炎对病因加以分类全身性自身免疫疾病抗中性粒细胞胞浆抗体抗肾小球基底膜抗体相关性疾病二尖瓣狭窄感染药物中毒或过敏吸入毒物等尚有局部病因至今尚不明了－－IPH等第二十六页，共三十五页。临床表现是与咳血量极不对称的缺铁性、失血性贫血或短期内贫血加重(24h血红蛋白降低2g/dL以上)。是呼吸困难,气憋伴干咳。此病症可发生在原有根底病的根底上突然加重,亦可“爆发式发生。患者表〞现为烦躁、发绀、缺氧,严重者呼吸窘迫,张口呼吸并有“频死感觉〞,此...