肝细胞内外肝细胞内外(nèiwài)(nèiwài)胆红素的转运胆红素的转运bilirubinbilirubin第一页，共五十一页。第一页，共五十一页。胆汁(dǎnzhī)转运机制血窦面胞膜Na+/K+ATP酶维持(wéichí)膜两侧电化学梯度Na无关转运蛋白-有机阴离子胆汁酸和胆红素Na相关转运蛋白-甘氨酸/牛磺酸结合胆汁酸毛细胆管面胞膜有机阴离子转运蛋白-胆红素-葡萄糖醛酸化合物胆汁酸转运蛋白多重耐药蛋白(MDR)I–有机阴离子多重耐药蛋白(MDR)III–分泌磷脂第二页，共五十一页。第二页，共五十一页。胆红素的分类(fēnlèi)非结合胆红素血红蛋白形成的游离胆红素,间接胆红素脂溶性,与白蛋白配位结合在血循环中运输结合胆红素胆红素与葡萄糖醛酸基相结合形成胆红素葡萄糖醛酸脂,约占胆红素总量的75%。其中胆红素双醛糖酸脂占正常胆汁的70%-80%；胆红素单醛糖酸脂占20%-30%蛋白(dànbái)非结合型胆红素未饱和白蛋白及葡萄糖醛酸结合的游离胆红素第三页，共五十一页。第三页，共五十一页。胆汁转运(zhuǎnyùn)机制肝细胞内胆汁酸转运3--羟类固醇脱氢酶内质网膜微粒体内质网和Golgi体毛细胆管周围肌动蛋白微丝收缩(shōusuō)远端小胆管细胞分泌碳酸氢盐主动交换吸收熊去氧胆酸第四页，共五十一页。第四页，共五十一页。排泌功能排泌功能(gōngnéng)(gōngnéng)胆小管内胆汁流速减慢甚而停滞临床生化临床生化应由胆汁排泄的物质排出受阻胆盐,胆红素,胆小管酶等在血液中积聚形态学形态学肝细胞和胆管内胆汁积聚胆汁淤积胆汁淤积(yūjī)(yūjī)(Cholestasis)(Cholestasis)定义定义SherlockS,DooleyJ.DiseasesoftheliverandBillarySystem.9thEdit,1993SherlockS,DooleyJ.DiseasesoftheliverandBillarySystem.9thEdit,1993第五页，共五十一页。第五页，共五十一页。肝细胞肝细胞胆汁胆汁(dǎnzhī)(dǎnzhī)炎症炎症,,药物药物(yàowù)(yàowù)酒精酒精,,胆酸胆酸激素激素……PSC,PFICPSC,PFICBRIC,ICPBRIC,ICP囊性纤维化囊性纤维化PBCPBC胆石胆石肿瘤肿瘤PFIC:PFIC:家族家族(jiāzú)(jiāzú)性进展性肝内胆汁淤积性进展性肝内胆汁淤积;BRIC:;BRIC:良性复发性肝内胆汁淤积良性复发性肝内胆汁淤积;ICP:;ICP:妊娠肝内胆汁淤积妊娠肝内胆汁淤积;;第六页，共五十一页。第六页，共五十一页。病理(bìnglǐ)生理•胆汁淤积的病理生理作用体现在胆汁成分反流到体循环、不能进入肠道排泄：•胆红素潴留—混合性高胆红素血症、尿胆红素阳性、大便白色•胆盐—瘙痒(sàoyǎng)、脂肪痢及低凝血酶原血症（脂肪和维生素K吸收）、骨质疏松或骨软化（维生素D吸收障碍）、高脂血症（胆固醇和磷脂在体内潴留及酯化障碍）•脂质—不影响甘油三酯，但可生成异常低密度脂蛋白,即所谓脂蛋白X。第七页，共五十一页。第七页，共五十一页。临床和实验室诊断临床和实验室诊断提出提出(tíchū)(tíchū)了几个特别问题：了几个特别问题：溶血溶血？？单纯的胆红素代谢紊乱单纯的胆红素代谢紊乱((不常见不常见))？？肝细胞疾病肝细胞疾病((常见常见))？？胆道阻塞胆道阻塞((发生率居中发生率居中))？？确诊有肝胆疾病：确诊有肝胆疾病：慢性还是急性？慢性还是急性？原发、继发？原发、继发？病毒？病毒？酒精？酒精？药物引起的损伤？药物引起的损伤？肝内胆淤积肝内胆淤积(yūjī)(yūjī)肝外胆汁淤积？肝外胆汁淤积？手术治疗？手术治疗？并发症？并发症？黄疸黄疸(huángdǎn)(huángdǎn)的诊断的诊断第八页，共五十一页。第八页，共五十一页。肝外胆汁郁积肝外胆汁郁积以肝脏外机械性梗阻为特征的胆汁流动障碍肝内胆汁郁积肝内胆汁郁积参与肝内胆汁形成和分泌的单位(dānwèi)肝细胞、胆小管形态和功能完整性受到破坏长期肝外胆汁郁积或梗阻未能解除胆汁胆汁(dǎnzhī)(dǎnzhī)郁积郁积的分类的分类第九页，共五十一页。第九页，共五十一页。检测指标检测指标肝内胆汁淤积肝内胆汁淤积肝外阻塞肝外阻塞病因病因肝炎、药物、胆管炎等肝炎、药物、胆管炎等结石、癌肿等结石、癌肿等黄疸与症状关系黄疸与症状关...
