中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南VIP免费

弥漫大B细胞淋巴诊治指南临沂市沂水中心医院血液科陈坤红第一页，共三十六页。简介近年来，弥漫大B细胞淋巴瘤〔DLBCL〕的根底研究、诊断标准及治疗等方面取得了巨大进展。为提高我国临床医生对DLBCL诊断、鉴别诊断及标准化治疗水平，中华医学会血液学分会和中国抗癌学会淋巴瘤专业委员会参考ESMODLBCL指南，结合我国实际情况制定了此指南。第二页，共三十六页。DLBCL的统计学DLBCL是成人淋巴瘤中最常见的一种类型，并且是一组在临床表现和预后等方面具有很大异质性的恶性肿瘤。其发病率约占NHL的31%——34%，在亚洲国家一般大于40%。我国2022年一项由24个中心联合进行、共收集10002例病例样本的分析报告指出，在中国DLBCL占所有NHL的45.8%，占所有淋巴瘤的40.1%。第三页，共三十六页。目录1、DLBCL的定义2、DLBCL的诊断、分期及预后判断3、DLBCL的治疗推荐第四页，共三十六页。DLBCL的定义弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)为侵袭性大B淋巴细胞肿瘤，呈弥漫性生长。肿瘤细胞核与正常组织细胞核相近或大于组织细胞核，细胞体积不小于正常淋巴细胞的两倍。第五页，共三十六页。DLBCL的临床特征可发生于任何年龄，顶峰年龄为50-70岁，男性稍多见于女性淋巴结肿大40%的患者病变位于结外，包括胃肠道、皮肤、中枢神经系统、软组织和各种脏器多为临床III-IV期第六页，共三十六页。DLBCLWHO的2022年分类中，根据组织形态学改变将DLBCL分为：中心母细胞型免疫母细胞型间变型特殊的少见亚型如纵膈大B细胞淋巴瘤、血管内大B细胞淋巴瘤和富于T细胞/组织细胞型等。第七页，共三十六页。2022WHO将DLBCL分为三大类型DLBCL亚型富于T细胞/组织细胞DLBCL原发性CNSDLBCL原发性皮肤DLBCL，腿型EBV阳性老年DLBCL其他DLBCL原发性纵隔(胸腺)DLBCL伴慢性炎症的DLBCL淋巴瘤样肉芽肿病ALK阳性DLBCL浆母细胞性淋巴瘤起自HHV-8相关多中型Castleman病的DLBCL原发性渗出性淋巴瘤DLBCL，NOS常见形态学变型免疫母细胞性中心母细胞性变异性罕见形态变异型分子学亚群生发中心B细胞样(GCB)活化B细胞样(ABC)免疫组化亚群CD5+DLBCL生发中心B细胞样(GCB)非生发中心B细胞样(Non-GCB)两种交界性(灰区)淋巴瘤：–有DLBCL和伯基特淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤–有DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤第八页，共三十六页。2022WHO分类凸显四大特点不同类型的DLBCL在细胞起源、遗传学及临床上均有显著差异，这些差异不仅能被病理医生识别，而且与临床预后相关。分子学或免疫组化亚型与预后相关：GCB亚型的预后好于非GCB。说明病毒、慢性炎症及免疫功能异常参与了DLBCL的发生。列出两种交界性淋巴瘤，有助于病理和临床医生进一步研究。第九页，共三十六页。目录DLBCL简要介绍DLBCL简要介绍DLBCL的诊断、分期及预后判断DLBCL的诊断、分期及预后判断DLBCL的治疗推荐DLBCL的治疗推荐第十页，共三十六页。DLBCL的发生干细胞前B细胞B1细胞活化的淋巴样母细胞免疫母细胞浆细胞边缘带细胞生发中心淋巴结抗原刺激滤泡母细胞中心母细胞中心细胞生发中心DLBCL生发中心DLBCL非生发中心DLBCL非生发中心DLBCL第十一页，共三十六页。生发中心和非生发中心DLBCL的基因谱系生发中心B细胞记忆细胞浆细胞“童贞细胞〞第十二页，共三十六页。DLBCL的病理诊断典型的免疫表型：•泛B细胞表型：CD45+、CD20+、PAX5+、CD3-•生发中心型DLBCL：CD10+或BCL-6+，IRF4/MUM1-•非生发中心型DLBCL：CD10-、IRF4/MUM1+；或BCL-6-、IRF4/MUM1-诊断有赖于病理检查初次诊断推荐切除或局部切除活检粗针或细针穿刺活检仅限于无法进行切除活检时，且需要联合其他辅助技术，如免疫组化、流式细胞计数、PCR技术等应用免疫组化进行病理分型对临床预后的指导意义逐渐被重视第十三页，共三十六页。DLBCL的分期AnnArbor/Cotswords分期系统I期侵犯单个淋巴结区域(I)侵犯单个结外部位(IE)II期侵犯2个或2个以上淋巴结区域，但均在膈肌的同侧(II)，可伴有同侧的局限性结外器官侵犯(IIE)III期膈肌上下淋巴结区域均有侵犯(III)，可伴有结外器官侵犯(IIIE)或脾侵犯(IIIS)或两者均侵犯(IIIES)IV期在淋巴结、脾脏和咽淋巴环之外...