免疫功能评价和原发性免疫缺陷病免疫基础理论1免疫功能评价2原发性免疫缺陷病3免疫基础理论1免疫基础理论▪免疫的本质▪免疫器官和组织▪免疫系统免疫细胞▪免疫分子▪▪特异性免疫反应▪免疫反应非特异性免疫反应免疫基础理论•免疫的本质：识别自己，排除异己▪免疫防御——抗感染▪免疫自身稳定——免疫耐受、免疫调节▪自身免疫性疾病▪过敏性疾病▪免疫监视——识别、清除突变细胞▪肿瘤免疫基础理论免疫基础理论•免疫系统6版第免疫细胞及发育SLSCProBCFUMØPMNPletRBCPreBPTTTHYRUMEpi.BMCD3+CD8+CD4+TH1TH2CTLIFN-γ、IL-2IL-4、5BPlasmaIgMBPlasmaIgAIgAIgMBPlasmaIgGIgGBPlasmaIgEIgECD19+CD20+免疫基础理论免疫基础理论•免疫反应▪免疫反应：免疫细胞对抗原分子的识别、▪活化、发生效应的过程▪特异性免疫反应：T和B淋巴细胞执行▪T细胞：细胞免疫▪B细胞：体液免疫▪非特异性免疫反应：吞噬细胞、中性粒细胞、自然杀伤细胞等执行（补体等参与）免疫基础理论•免疫反应6版第免疫基础理论免疫反应过程：抗原第一阶段抗原提呈(APC→TH)第二阶段淋巴细胞增殖(T、B)第三阶段免疫效应CTL、NK、ADCC、补体、PMN第四阶段淋巴细胞凋亡免疫基础理论•免疫反应▪6版第MHCIICD4TCRCD3巨噬细胞T细胞Ag抗原提呈免疫基础理论•免疫反应▪6版第IgAIgMIgGIgETCD40LTCRCD28AgIL-6IL-5IL-4BCD40MHCB7ReceptorsT、B细胞的相互作用免疫基础理论•免疫反应▪6版第免疫反应AgMØTH1CTLNKTH0IL-12,IL-18IL-1IL-2IFNAgADCCBIL-4，5，6，7，8，9，10，11，13，14，16，17Ab免疫复合物活化补体TH2IL-1IL-10IL-4PMN内皮细胞成骨细胞破骨细胞成纤维细胞肥大细胞嗜酸细胞炎症因子炎症反应IL-1，IL-6，TNFTr1TH3免疫基础理论•免疫反应▪6版第宿主免疫反应抗原提呈淋巴细胞增殖清除抗原淋巴细胞凋亡恢复正常MφPathogen淋巴细胞凋亡TTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTMφPathogen免疫基础理论•免疫反应▪免疫反应总是伴有炎症反应▪治疗临床疾病的目的：▪－保证适当的免疫反应，以清除抗原▪－阻止过分的炎症反应免疫功能评价2免疫评价•什么情况下需要做免疫功能评价什么情况下需要做免疫功能评价▪免疫防御——反复感染▪常规抗感染治疗无效▪特殊病原菌感染▪免疫自稳与耐受——自身免疫性疾病▪过敏性疾病▪免疫监视——肿瘤免疫评价免疫评价免疫评价阳性病史免疫缺陷反复蓝氏贾第鞭毛虫感染反复肺炎链球菌和流感嗜血杆菌感染反复皮肤感染、中耳炎家族性自身免疫学疾病（如SLE、类风湿性关节炎、恶心贫血）肺孢子虫感染、隐孢子虫或弓形虫感染、病毒、真菌、分支杆菌（机会）感染活疫苗接种后感染（如水痘、脊髓灰质炎、BCG）抗体缺陷常见变异性免疫缺陷病或IgA缺陷T细胞缺陷T细胞缺陷，抗体缺陷免疫评价阳性病史免疫缺陷反复皮肤感染，反复牙龈炎反复淋巴结炎，反复肺炎葡萄球菌感染，革兰氏阴性杆菌感染（如沙雷菌属或克雷白杆菌属），或真菌感染（如曲霉菌）反复奈瑟菌感染反复败血症母亲的兄弟有与患者类似的感染并在幼年因感染夭折中性粒细胞缺陷吞噬细胞缺陷补体缺陷补体缺陷或IgG缺陷X连锁的疾病（如SCID、WAS、XLA、HIgM）免疫评价免疫评价免疫评价免疫评价正常儿童血清免疫球蛋白含量（g/L）IgGIgAIgM新生儿6.46~17.740.004~0.0170.05~0.271个月2.75~7.500.05~0.600.10~0.704个月3.70~8.300.14~0.500.33~1.257个月3.50~8.900.06~0.540.36~1.201岁5.52~11.460.06~0.740.60~2.123岁4.95~12.740.33~0.890.65~2.017岁6.09~12.850.52~2.160.67~2.4612岁6.98~14.260.92~2.500.56~2.1815岁~7.54~16.020.89~3.240.72~2.2818岁免疫评价免疫评价降低升高伴肾病的SLEAIDS急性巨细胞病毒感染疱疹病毒感染麻疹传染性单核细胞增多症急性淋巴细胞性白血病缓解期骨髓增生不良综合征骨髓移植恢复期移植抗宿主病（GVH）接触阳光或紫外线激烈运动类风湿性关节炎不伴肾病的SLEI型糖尿病特应性皮炎牛皮癣川崎病慢性自身免疫性肝炎原发性胆汁性肝硬化皮肤T细胞淋巴瘤（SEZAZY综合征）原发性免疫缺陷病3原发性免疫缺陷病•定义：PIDD是由于免疫系统（免疫器官、细胞及分子）的遗传基因异常或先天发育障碍，而致免疫功能...
