多发性肌炎-浙江大学VIP免费

运动系统与骨骼肌相关疾病运动系统与骨骼肌相关疾病浙江大学医学院附属邵逸夫医院神经科胡兴越http://www.srrsh.comhttp://www.srrsh.com运动系统运动系统分类临床症状学解剖生理定位诊断上下单位瘫痪区别神经系统损害的定位诊断运动系统http://www.srrsh.comhttp://www.srrsh.com分类分类•下运动神经元•上运动神经元(锥体系统)•锥体外系统•小脑系统神经系统损害的定位诊断运动系统http://www.srrsh.comhttp://www.srrsh.com锥体外系统锥体外系统•广义的锥体外系统:锥体系统以外的所有躯体运动系统•锥体外系统解剖生理不完全明了–涉及脑内不少结构–结构复杂–纤维联系广泛•狭义的锥体外系统:纹状体系统(纹状体,红核,黑质及丘脑底核-基底节)http://www.srrsh.comhttp://www.srrsh.com锥体外系统锥体外系统•调节肌张力,协调肌肉运动•维持和调整体态姿势•担负半自动的刻板动作及反射性的运动http://www.srrsh.comhttp://www.srrsh.com小脑系统小脑系统•解剖–小脑结构–传入–传出•生理–维持躯体平衡–调节肌张力–协调随意运动http://www.srrsh.comhttp://www.srrsh.com临床症状学临床症状学•自主运动◆兴奋性◆抑制性(瘫痪)—上单位、下单位•不自主运动◆锥体外系肌张力改变•小脑—平衡、共济障碍神经系统损害的定位诊断运动系统http://www.srrsh.comhttp://www.srrsh.com不自主运动不自主运动•肌强直(rigidity)•静止性震颤(statictremor)：节律性抖动。•舞蹈样运动(choreicmovement)：不规则、无节律、无目的、突发骤止的动作。•手足徐动症(athetosis)：上肢远端的游走性肌张力增高或降低。•扭转痉挛(torsionspasm)：围绕躯干或肢体长轴的缓慢旋转性不自主动作。•偏身投掷运动(hemiballismus)为一侧肢体猛烈的投掷样不自主运动,肢体近端重,故运动幅度大,力量强,是对侧丘脑底核损害引起。•抽动症(tic)：单个或多个肌肉的快速收缩动作,固定于一处或游走性。◆抽动秽语综合症(GillesdelaTourette综合症):见于儿童,主要表现为面肌抽动症,呼吸发音的抽动症以及秽语等。*急性肌张力障碍*迟发性运动障碍神经系统损害的定位诊断运动系统http://www.srrsh.comhttp://www.srrsh.com解剖生理(1)解剖生理(1)上运动神经元支配下运动神经元的运动功能，两者均属于随意运动系统。神经系统损害的定位诊断运动系统http://www.srrsh.comhttp://www.srrsh.com解剖生理(3)解剖生理(3)•下运动神经元•脊髓前角细胞脑神经运动核及其发出的神经轴突,它是接受锥体束、锥体外系统和小脑系统各方面的冲动的最后共同通路。下运动神经元将各方面来的冲动组合起来，经前根、周围神经传递至运动终板。•每个前角细胞支配50~200个肌纤维。每个运动神经元和它们所支配的一组同一组化类型(I型或II型)的肌纤维,称为一个运动单位神经系统损害的定位诊断运动系统http://www.srrsh.comhttp://www.srrsh.com定位诊断(1)定位诊断(1)上运动神经元或中枢性瘫痪—大脑皮质运动区或锥体束皮质:局限性抑制性病变—单瘫(上下肢或面瘫)刺激性病变—局限性运动癫痫Jackson癫痫:按运动区皮质代表区排列次序进行扩散因皮质运动区呈一条长带，代表区分布如感觉。神经系统损害的定位诊断运动系统http://www.srrsh.comhttp://www.srrsh.com定位诊断(2)定位诊断(2)内囊:对侧较完全偏瘫或三偏；锥体束纤维最集中，并紧邻丘脑辐射和视辐射。脑干:交叉性瘫痪(本侧本平面脑神经运动核未交叉至对侧的皮质脊髓束及皮质脑干束)，如中脑weber综合征脑桥millard-gubler综合征。脊髓:颈部—四肢瘫胸部—截瘫http://www.srrsh.comhttp://www.srrsh.com定位诊断(3)定位诊断(3)下运动神经元径路的损害引起肌肉瘫痪称下运动神经元瘫痪或周围性瘫痪①脊髓前角细胞：弛缓性瘫痪，无感觉障碍，呈节段型。急性起病者多见于脊髓前角灰质炎；慢性起病者因部分未死亡前角细胞受到病变刺激可出现肉眼刚可辨认的肌纤维跳动,称肌束性颤动(fasciculation),或肉眼不能识别只能在肌电图上显示的肌纤维性颤动(fibrillation).②前根：节段型瘫痪或肌痉挛，常伴有根性疼痛和节段性型感觉障碍，无FS或FB.③神经丛：损害常引起一个肢体的多数周...