NMOSD的诊断和治疗VIP免费

Talkfromtwoladieswhohadhiccupsandvomitingwithunknownetiology从两位呃逆、呕吐的⼥女⼠士谈起Neurology,InternalMedicine,HKU-SZHDr.XIAOHaibing,AssociatedConsultant⾹香港⼤大学深圳医院，内科(神经专科)肖海兵副顾问医⽣生Email：dr.xiaohaibing@qq.com从两个呃逆、呕吐的女士谈起Case1如果您是主诊医⽣生，下⼀一步要做什么？从两个呃逆、呕吐的女士谈起pCase2病史：邹某某，⼥女，42岁p2015年1⽉月，反复呃逆、呕吐，反复在深圳多家医院就诊，2⽉月份⼊入住我院消化科。•完善各项消化科检查：发现慢性浅表性胃炎、胆囊结⽯石。•完善颅脑MRI平扫+增强检查：基本正常。•对症治疗，症状持续1⽉月+，轻微改善出院。p2015年6⽉月，四肢⿇麻⽊木、⾏行⾛走⽋欠稳、偶⼩小便失控⼊入住我院神经内科。•完善颈髓MRI检查，C7-T1节段脊髓炎(中⼼心分布)；•甲强⻰龙1000mgivgtt*5天后+⼝口服泼尼松,症状改善出院。•⾎血AQP4抗体（-）从两个呃逆、呕吐的女士谈起Case2影像2015年2⽉月呃逆、呕吐时从两个呃逆、呕吐的女士谈起Case2影像2015年6⽉月四肢⿇麻⽊木、⾏行⾛走⽋欠稳时从两个呃逆、呕吐的女士谈起Case2影像2015年2⽉月频繁呃逆、呕吐时Case2呃逆、呕吐时正常对照那么，问题就来了●这两个患者的诊断是什么？●依据什么诊断标准？●这样的患者怎么治疗？解读2015年视神经脊髓炎谱系疾病的诊断标准NMOSD的前世今生1894Dr.DevicandDr.Gault⾸首次对经典病例进⾏行了描述，命名：neuro-myéliteoptique’。Neuromyelitisoptica(NMO)。1976Kuroiwa(⽇日本)：⾸首次提出“视神经脊髓型多发性硬化(OpticospinalMS,OSMS)”的概念。同期，在欧美：这类病⼈人⼤大多数就被诊断为NMO。2004Lennon⾥里程碑事件：在NMO患者中鉴定出特异性抗体：⽔水通道蛋⽩白4抗体(AQP4抗体)。2006Wingerchuk提出了NMO的新诊断标准2007Wingerchuk⾸首次提出了视神经脊髓炎谱系疾病的概念。(NMOspectrumdisorders,NMOSD)2015Wingerchuk牵头达成国际共识，修订新的诊断标准，并统⼀一了命名法:NMOSD。1.JNeuroinflammation,2013;10:8;2.Neurology,2015;85:177–189。NMO的萌芽时期1894年，Devic和Gault先后发表病例报告，描述了该病：单相病程，双侧视神经炎、同时或紧接发⽣生的横贯性脊髓炎。第⼀一次命名：视神经脊髓炎(NeuromyelitisOptica，NMO)纪念性命名：Devic病(Devic’sdisease)JNeuroinflammation,2013;10:8.NMO的混沌时期●在全球，学者们发现了⼀一些病例：◆与经典的多发性硬化(ClassicalMultipleSclerosis,CMS)不同(颅脑⼤大多正常，或⽆无症状性的异常)。◆与Devic描述的NMO类似(好侵犯视神经和脊髓)，但也有不同点：(视神经炎可以单侧发⽣生、视神经炎与脊髓炎分开发⽣生、常反复发作)。●在欧美，病例少。有⼈人将其诊断为NMO、有⼈人诊断为MS(未形成统⼀一的诊断标准)；●在亚洲，病例多。1976年，⽇日本的Kuroiwa(⿊黑岩)提出了“视神经脊髓型MS(OSMS)”的名词，⽤用以诊断这类患者。Neurology1999;53:1107–1114.Neurology1976;26:8–10.NMO的变革时期●⾥里程碑事件：2004年，Lennon在NMO患者⾎血液中鉴定出AQP4抗体，并证明它是致病性、特异性的。●诊断标准确⽴立：2006年，Wingerchuk提出新的NMO诊断标准，整合AQP4抗体结果。◆必备条件：➢视神经炎，脊髓炎。◆⽀支持条件(3条⾄至少具备2条)：➢1、连续的脊髓病变⻓长度>=3个椎体节段(LETM)；➢2、颅脑MRI不满⾜足MS的诊断标准；➢3、AQP4抗体（+）。●2006NMO诊断标准，逐渐成为全球性标准。Lancet2004;364:2106–2112.JExpMed2005;202:473–477.Neurology2006;66:1485–1489NMOSD的提出●2007年，Wingerchuk发⽂文，提出视神经脊髓炎谱系疾病(NMOspectrumdisorders,NMOSD)的概念。包括：◆NMO◆空间上部分性的NMO➢原发的单次或发作性LETM(连续的脊髓病变⻓长度≥3个椎体节段)➢视神经炎(ON:复发性的、或双侧同时发⽣生的)◆亚洲的OSMS◆伴发系统免疫性疾病的ON/LETM◆ON/LETM伴有其它NMO脑内典型病变(下丘脑、胼胝体、脑室旁、脑干)●2010年，EFNS发布NMO诊治指南，重申NMOSD概念LancetNeurol2007;6:805–815Europ...