多发性肌炎/皮肌炎中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院风湿免疫科张奉春概念•横纹肌非化脓性炎症性肌病•其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力•目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病。病因与发病机制遗传因素环境因素HLA-DR3病毒HLA-B8柯萨奇病毒HLA-DR52副粘液病毒免疫异常病因与发病机制－－自身免疫a)体液免疫自身抗体的存在：–分子模拟：抗tRNA合成酶抗体很可能来自与某一病毒相似的细胞内酶的表位。–尚不明确这些抗体是否干预体内相应抗原的正常生理活性。–血管壁免疫复合物及补体的沉积可致内皮细胞的损伤和小血管的阻塞。b)细胞免疫–外周血淋巴细胞产生淋巴毒素可以造成对肌肉细胞的直接损害。–多肌炎：肌肉中以CD8＋T细胞浸润为主，它可以直接攻击表达MHC-I类分子增加的肌肉细胞。–皮肌炎：以CD4＋T细胞和B淋巴细胞浸润为主，故推测体液免疫在皮肌炎中较肌炎更重要。自身抗体—肌炎特异性抗体抗合成酶抗体抗Jo-1抗体抗PL7抗体抗PL12抗体抗OJ抗体抗EJ抗体抗KS抗体抗信号识别微粒(SRP)抗体抗Mi-2抗体自身抗体—肌炎相关性抗体•抗56kD抗体•抗Fer抗体•抗Mas抗体•抗KJ抗体•抗PM-Scl抗体•抗Ku抗体•抗MJ抗体原发性炎性肌病分型Ⅰ多发性肌炎Ⅱ皮肌炎Ⅲ肌炎/皮肌炎合并恶性肿瘤Ⅳ儿童皮肌炎Ⅴ肌炎伴有其他结缔组织病Ⅵ包涵体肌炎BohanandPeter,NEnglJMed，292：344；1975临床表现•发生于任何年龄，男女比例为1：2•发病率为0.5～8.4/百万人•发病年龄呈双峰型，10～14岁，50岁左右•症状常在无任何先兆、不知不觉中加重•乏力、不适、体重减轻、声嘶、雷诺氏现象多发性肌炎（PM）•肌无力为主要表现：–对称性近端肌–吞咽肌受累可导致吞咽困难、发音不清、吸入性肺炎，呼吸肌无力导致呼吸衰竭•心肌受累：表现为心肌病、心衰、心律失常临床表现－－器官受累•皮肤皮肌炎病人在颜面、颈部、上胸部及背部出现红色皮疹，有时伴有皮屑或萎缩。皮肤活检可见散在炎性细胞浸润。皮损程度与肌肉病变程度可不平行，少数患者皮疹出现在肌无力之前。少数患者有典型皮疹，没有肌无力、肌病，肌酶谱正常，称为“无肌病的皮肌炎”。(1)向阳疹：眶周水肿伴暗紫红皮疹，见于60%~80%DM患者，具特异性(2)Gottron征：为特异性皮疹，位于关节伸面，多见于肘、MCP、PIP、膝与内踝处，表现为红斑、有鳞屑、皮肤萎缩、色素减退。(3)暴露部位皮疹：颈前、上胸、颈后背上部、前额、颊部、耳前、上臂伸面等弥漫性红疹，慢性者皮肤萎缩，毛细血管扩张，色素沉着或减退。(4)技工手：双手外侧掌面皮肤角化、裂纹、粗糙脱屑，如技术工人的手。(5)其他：•指甲两侧呈暗紫色充血皮疹，甲根皱裂有毛细血管扩张，甲裂可有不规则增厚，甲缘梗塞灶；指端溃疡、坏死；•雷诺现象；网状青斑；多形性红斑等。•慢性患者有时出现多发角化性小丘疹，斑点状色素沉着、毛细血管扩张、轻度皮肤萎缩和色素脱失，称为血管萎缩性异色病性DM。临床表现－－皮肤病变Gottron征：关节伸面，多见于肘、掌指、近端指间关节处，也可出现在膝与内踝皮肤，表现为伴有鳞屑的红斑，皮肤萎缩、色素减退。Gottron征暴露部位皮疹颈前、上胸部(V区)、颈后背上部(披肩状)、前额、颊部、耳前、上臂伸面和双手背部出现弥漫性红疹技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，同技术工人的手相似，故称“技工手”。尤其在抗Jo-1抗体阳性的PM/DM患者中多见肌炎/皮肌炎患者指甲两侧紫色皮疹可以有甲缘梗塞灶儿童皮肌炎患者的皮下钙化皮肌炎患者的软组织钙化临床表现－－器官受累•肺–肌无力可致换气不足及肺扩张不全–可以出现慢性间质性肺病，尤其在抗合成酶抗体阳性的病人，可以发生吸入性肺炎和呼吸功能下降。肺脏受累•国外5-10%死亡30%RheumDisClinNorthAm,1996,22:825JRhematol,1996,23:1921•PMUCH28.7%(47/164)死亡31.9%(15/47)重度57.4%(27/47)•PUMCHSSc49.4DM/PM28.7RA22.5%pSS15.5MCTD14.5SLE3.2中华风湿病学杂志,1999,3:247临床表现－－器官受累•关节关节炎不多见，关节痛15%，关节破坏更少见。•胃肠道吞咽困难，约10-30％。返流。做食管运动功能测定时，出现异常征象者可...
