浙江大学医学院附属第一医院呼吸科潘志杰支气管扩张症的诊治主要内容•病因•发病机制•病理•临床表现•实验室检查•诊断标准•鉴别诊断•治疗目的和要求•熟悉支气管扩张的病因、发病机制、和病理；•掌握支气管扩张的定义、临床表现及支气管扩张的诊断与鉴别诊断、影象学特点；•掌握支气管扩张的治疗及大咯血的处理。支气管扩张定义•是指支气管及其周围肺组织的慢性炎症所导致的支气管壁组织破坏，管腔形成不可逆性扩张、变形。支气管扩张症•Brochiectasis是由于各种原因引起支气管树病理性、永久性扩张，导致反复化脓性感染的气道慢性炎症性疾病，临床上表现为持续或反复地咳嗽、咯痰，有时伴有咯血，症状反复发作，可导致呼吸功能障碍及慢性肺原性心脏病。•支气管扩张症(支扩症)自1819年首次由法国学者Laennec描述。流行病学--常见病or少见病•Derek等的调查结果显示，美国18～34岁人群支扩症的发病率为4.2/10万。•Ringshausen等报道德国支扩症的患病率约为67/10万，年龄>75岁人群的患病率更高(达228/10万)。•英国Quint等报道，男性中支扩症的患病率自2004年的350.5/10万增加至2013年的566.1/10万，女性支扩症的患病率自2004年的301.2/10万增至2013年的485.5/10万。•美国2000~2007年的一项纵向研究结果显示，支扩症的患病率以每年8.7%的速率增长，其中65岁以上亚洲人群的患病率分别是白人的2.5倍和黑人的3.9倍，这表明亚洲人可能更易患支扩症。"支扩症大国"•在亚洲乃至中国，目前仍缺乏大样本多中心的研究数据。有学者认为在亚洲国家非囊性纤维化支扩症的患病率可能远高于欧洲国家。•Kwak等曾对韩国1409名23～86岁的成人进行胸部CT检查，发现支扩症的患病率为9.1%(即9100/10万)，男性多于女性(11.5%vs7.9%)，患病率随年龄增加而升高。•周玉民等通过初步问卷调查发现，中国的支扩症发病率可能高达1.0%(即100/10万)，但依据临床表现诊断支扩症有可能显著低估了实际的患病率。尽管如此，按照1%的患病率和我国目前的人口总数推算，我国现有支扩症患者1000万～2000万，我国是个毫不夸张的"支扩症大国"。病因免疫缺陷先天性结构缺损其他先天性疾病感染支气管扩张细菌真菌分枝杆菌病毒原发性继发性抗胰蛋白酶缺乏纤毛缺陷囊性纤维化淋巴管性气管支气管性血管性气道阻塞毒性物质吸入炎症性肠病移植类别疾病宿主防御功能缺陷原发性纤毛失动症HIV感染B淋巴细胞缺陷免疫球蛋白缺陷囊性纤维化系统性疾病结缔组织疾病炎性肠病复发性多软骨炎结节病黄指甲综合征其他支气管异物阻塞气管支气管肥大症弥漫性泛细支气管炎病因的转变•针对不能明确病因的支扩症患者，进行详尽的病因学检查对诊断和治疗都非常重要，不能简单的冠以"特发性支扩症"。•病因诊断在成人支扩症中十分重要，国内的回顾性研究结果表明，46%～70%的支扩症患者找不到明确病因，在已知病因中肺炎和肺结核最常见。•过去认为，麻疹、百日咳、结核等传染性疾病是支扩症的主要病因，但随着社会的进步、儿童疫苗和抗结核治疗的规范和普及，我国有关病因调查研究结果显示，在过去的50年，我国儿童支扩症的主要病因已经转向细菌性、支原体性以及病毒性肺炎转变。支气管扩张和慢性气道炎症•研究结果显示，有29%～69%的慢阻肺患者胸部CT检查发现支气管扩张，这类患者的肺功能往往比一般患者更差。慢阻肺全球创议(GOLD)正式将支扩症列为慢阻肺的合并症之一。•支扩症与支气管哮喘并存的支扩症患者，其症状表现更复杂，急性加重更常见，且预后更差。•支扩症和非结核分枝杆菌之间也存在着千丝万缕的联系。Mirsaeidi等研究发现近30%的支扩症患者存在非结核分枝杆菌的感染。发病机制1.支气管--肺感染2.支气管器质性阻塞3.支气管外部的牵拉作用4.先天及遗传因素5.……支气管器质性阻塞支气管肺感染(“viciouscircle”hypothesis)感染阻塞首先是分泌物阻塞气道导致管腔扩大，其次支气管壁增厚，肺泡及周围间质组织破坏形成纤维化和肺气肿支气管外部的牵拉作用肺组织的慢性感染或结核病灶愈合后的纤维组织牵拉，也可形成支气管扩张。先天及遗传因素原发性纤毛失动症；卡特金纳综合征；囊性纤维化发病机制机械梗阻结构改变病变好...
