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骨韧带样纤维瘤VIP免费

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骨韧带样纤维瘤(desmoplasticfibroma)又称为骨硬纤维瘤、骨硬纤维增殖性纤维瘤、侵蚀性纤维瘤。定义定义WHO于1993年的定义:一种具有局部侵袭性的良性肿瘤,以产生大量胶原纤维、细胞含量少、核呈卵圆形或椭圆形为特征。病因及发病机制未明确。有文献报道,病因可能与外伤、受体内激素平衡的影响有关,有外伤史者占22-50%。临床特点临床特点1.多发于多发于11-3011-30岁。岁。22.多位于长骨干骺端。.多位于长骨干骺端。33.病程进展缓慢,可表现无痛性、间歇.病程进展缓慢,可表现无痛性、间歇性或持续性局部疼痛硬性肿块,邻近关节性或持续性局部疼痛硬性肿块,邻近关节可致关节活动障碍,也有病理性骨折而就可致关节活动障碍,也有病理性骨折而就诊。诊。肿瘤特征少见的侵袭性的原发性良性骨肿瘤,易复发。病理病理1.肉眼:呈白色或灰白色,质坚韧,似硬橡皮,浸润生长,有或无清楚边界,无包膜或偶有假包膜。(有文献报道有完整包膜。)2.镜下:由丰富的胶原纤维基质夹杂稀疏的小梭形成纤维细胞构成,形成稠密的交织的波状条带。3.少见钙化或骨化。4.周围骨小梁可伸入肿瘤内。5.易与低度恶性纤维肉瘤混淆。XX线表现:线表现:(1)囊样型:主要呈囊样膨胀性骨破坏。(2)溶骨型:呈类似恶性肿瘤的溶骨性破坏。(3)骨旁型:主要表现为边缘性压迫性骨侵蚀。(4)小梁型:表现为以肿瘤性骨小梁形成为主的改变。(1)囊样型:主要呈囊样膨胀性骨破坏,变薄的骨皮质呈波浪状并见分叶状压迹,肿瘤延骨干长轴生长,界限清晰,骨破坏区内可见粗乱或纤细的骨嵴,透亮区呈毛玻璃样密度。囊样型x线上应与多房性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、软骨粘液样纤维瘤鉴别。2.溶骨型具有恶性骨肿瘤的特征,肿瘤呈纯溶骨性破坏,界限不清呈移行性,少出现骨膜反应。X线上应与纤维肉瘤、网状细胞肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、转移瘤鉴别。3.骨旁型也具有某些恶性肿瘤的特点,围绕骨干生长,造成骨皮质的压迫、侵蚀性破坏,进而侵犯髓腔。X线上应与软组织硬纤维瘤继发的骨改变鉴别,后者软组织肿块巨大,而骨破坏轻微.仅显示肿块相邻的骨皮质出现压迫、侵蚀性破坏,而无环绕性生长的特点。4、小粱型在x线上具有一定特征性,骨破坏范围大,且以大量的肿瘤性骨小粱形成为特点,呈树根”或胡须样改变,由髓腔或皮质向软组织内伸延,并伴有相应的软组织肿块。肿瘤性骨小粱的形成与病期较长,肿瘤生长缓慢有关,或由于纤维组织化生或肿瘤组织骨化所致。MRIMRI表现表现T1T1与与T2T2,与肌肉相比,均呈等或略低信,与肌肉相比,均呈等或略低信号。号。边界清楚或模糊,信号均匀或不均匀,可伴边界清楚或模糊,信号均匀或不均匀,可伴有条状或星芒状低信号。少数有条状或星芒状低信号。少数T2WIT2WI呈高信呈高信号。号。Gd-DTPAGd-DTPA增强扫描,强化不明显或增强扫描,强化不明显或均匀、不均匀强化。均匀、不均匀强化。另外另外放射性骨扫描显示出病灶对放射性核素药物的吸收增加;血管造影显示低血管化,少见肿瘤样血管。鉴别诊断小梁型在X线上病灶范围大,长度可达骨干的1/2,并综合有溶骨、骨皮质侵蚀破坏及软组织肿块的表现,尤其是在骨轮廓范围内的大量的肿瘤性骨小梁形成“树根”状改变,以及位于骨皮质部向软组织内放射呈粗糙的长“根须”状改变具有一定的特征性。在其他各种骨病变中,一般不会出现这种较特殊的征象。当X线出现此种表现时,首先应考虑骨韧带状纤维瘤。囊样型和溶骨型的X线表现变化很大,不具有特征性。囊样型病灶有时也可出现骨皮质破坏、断裂,形成软组织内肿块。需要鉴别的疾病较多。最易与骨巨细胞瘤相混淆。此外·还需与良性者如多房性骨囊肿、骨纤维结构不良、骨纤维异常增殖症、非骨化性纤维瘤及软骨黏液样纤维瘤。恶性者如低度恶性的中央性骨肉瘤、骨纤维肉瘤,以及尤文氏肉瘤或转移瘤等相鉴别。而在病理组织学上,则主要需与低度恶性纤维肉瘤、非骨化性纤维瘤相鉴别。综合MRI和病理检查,本病的鉴别则不难。呈骨溶解性改变的骨肿瘤中,在MRI扫描呈短T2信号的疾病并不多,大致只有骨巨细胞瘤、骨纤维结构...

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