系统性血管炎zxcVIP免费

温州医学院附属第一医院风湿免疫科朱小春、孙莉、陈丹、张挺、夏晓茹、周艳、王晓冰、陈培荣、李永吉风湿免疫科医师严重缺乏，风湿病学研究生就业比较容易‒三甲医院需要设风湿免疫科‒国内省内风湿免疫科大多是近几年才成立‒风湿病学硕导少、博导更少‒我科研究生的分配情况（医院定编；绩效工资）风湿免疫科的优势：①医疗风险较少；②很少有传染病；③病种多、疑难病多，有挑战性；④风湿病病人多；⑤学术进展快，需研究的内容多；⑥学习交流机会多；⑦小科室，医师少我院风湿免疫科的规模：—现在：病床18张，门诊2间；医师10位—新院：病床49张，门诊8-10间；医师需15-17位本选修课对考研有帮助24/12/24温医附一院风湿免疫科4脊柱关节炎干燥综合征炎症性肌病成人斯蒂尔病系统性硬化病、MCTD、OCTD系统性血管炎-1：TA、PAN、BD系统性血管炎-2：WG、MPA、CSS）抗磷脂综合征，自免疫性肝病骨关节炎纤维肌痛综合征、风湿性多肌痛、脂膜炎、复发性多软骨炎除外：风湿病总论、SLE、RA；晶体关节病（痛风）发热、咳嗽、痰中带血，伴乏力、体重下降1个月胸片及CT发现双肺多发性结节和空洞疑诊“肺结核”，予抗结核治疗无效；怀疑“肺癌”或“肺多发转移癌”准备手术治疗发现血尿，少量蛋白尿，血肌酐正常血清C-ANCA阳性，抗PR3抗体阳性温州医学院附属第一医院－风湿免疫科24/12/246韦格纳肉芽肿Wegener`sGranulomatosisWG温州医学院附属第一医院风湿免疫科朱小春温州医学院附属第一医院－风湿免疫科24/12/247系统性血管炎（SystemicVasculitis）是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病温州医学院附属第一医院－风湿免疫科多发性大动脉炎；巨细胞动脉炎结节性多动脉炎；川崎病Wegener‘s肉芽肿Churg-Strauss综合征显微镜下多血管炎大血管－血管炎中等大小血管－血管炎小血管－血管炎过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎24/12/24824/12/24温州医学院附属第一医院－风湿免疫科9白塞病：可累及大中小血管，但以小血管为主24/12/24温州医学院附属第一医院－风湿免疫科10FIGURE3-VASCULITIDESVERSUSVESSELSIZES24/12/24温州医学院附属第一医院－风湿免疫科11显微镜下多血管炎（MicroscopicPolyangitis,MPA）韦格纳肉芽肿（Wegener`sGranulomatosis,WG）变性性肉芽肿性血管炎（Churg-StraussSyndrome,CSS）这三种疾病在病理、临床、实验室特点方面有很多相似性，因此三者被归为一类温州医学院附属第一医院－风湿免疫科24/12/2412AntineutrophilCytoplasmicAntibody，ANCA：抗中性粒细胞胞浆抗体：是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体ANCA抗体：临床测定IgG型（IgG1、IgG2、IgG3、IgG4）；没有测IgM和IgA型ANCA分型：—核周型(p-ANCA)：主要靶抗原为髓过氧化酶MPO（MPO-pANCA）—细胞浆型(c-ANCA)：主要靶抗原为蛋白酶PR-3（PR3-cANCA）温州医学院附属第一医院－风湿免疫科24/12/2413ANCA抗原：24/12/24温州医学院附属第一医院－风湿免疫科14嗜天青颗粒（-颗粒）特异性颗粒胞浆成分中性丝氨酸蛋白酶家族弹力蛋白酶组织蛋白酶G蛋白酶3（PR3）天青杀素具有抗菌活性的蛋白质髓过氧化物酶（MPO）乳铁蛋白杀菌/通透性增高蛋白（BPI）防御素溶菌酶溶菌酶其他-葡萄糖醛酸酶-烯醇酶；催化酶24/12/24温州医学院附属第一医院－风湿免疫科15中性粒细胞24/12/24温州医学院附属第一医院－风湿免疫科16蛋白酶3：—PR3存在于中性粒细胞和单核细胞的嗜天青颗粒中，炎症反应时出现脱颗粒反应。PR3的作用：—消化降解弹力蛋白—消化降解细胞外基质：如纤粘连蛋白、胶原Ⅳ、层粘连蛋白—促进中性粒细胞迁移通过基底膜—消化吞噬到中性粒细胞内的微生物MPO在中性粒细胞嗜天青颗粒中含量最丰富MPO的作用：MPO催化过氧化氢（H2O2）和卤素（Cl-）反应产生次氯酸（在中性粒细胞中）氧爆炸或产生超氧阴离子杀死吞噬微生物MPO在高温、酸性、还原剂等条件下丧失抗原决定簇（不易产生抗体）24/12/24温州医学院附属第一医院－风湿免疫科17免疫荧光法（IIF）—cANCA—pANCA抗原特异...