血管母细胞瘤血管母细胞瘤医大四院神经外科医大四院神经外科李子强李子强概述概述血管母细胞瘤（血管母细胞瘤（血管网状细胞瘤、血管网织血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤细胞瘤）；为良性肿瘤，）；为良性肿瘤，有有人认为其人认为其起源起源于血管周围的间叶细胞于血管周围的间叶细胞，好发小脑中线旁，，好发小脑中线旁，占颅内肿瘤的占颅内肿瘤的1%1%，后颅窝肿瘤的，后颅窝肿瘤的7%7%；；主要发生于成人（主要发生于成人（30~4030~40岁多见）；儿童岁多见）；儿童期和老年人少见，男性较女性多见；期和老年人少见，男性较女性多见；分为散发性和家族遗传性两种分为散发性和家族遗传性两种，，后者表现为后者表现为VHLVHL病。病。多发者高度提示多发者高度提示VHLVHL病。病。病理病理大体大体：：1.1.大多数为囊性，大多数为囊性，呈单房，附壁结节为红呈单房，附壁结节为红色实性。囊壁可为神经胶质组成。囊内为色实性。囊壁可为神经胶质组成。囊内为黄色或黄褐色液体，蛋白含量高。黄色或黄褐色液体，蛋白含量高。2.2.少部分为实性，呈红或紫色，质软，可少部分为实性，呈红或紫色，质软，可见坏死和出血。肿瘤旁可见血管增粗变多。见坏死和出血。肿瘤旁可见血管增粗变多。镜下：可见密集不成熟的血管组织及充满镜下：可见密集不成熟的血管组织及充满血液的毛细血管网血液的毛细血管网；；有两种主要细胞，血有两种主要细胞，血管内（外）皮细胞，以内为主，形成团块管内（外）皮细胞，以内为主，形成团块状或条索状，不形成管状。瘤细胞吞噬或状或条索状，不形成管状。瘤细胞吞噬或含有类脂质，形成泡沫状或空泡状胞浆，含有类脂质，形成泡沫状或空泡状胞浆，其内含有丰富的网状纤维。其内含有丰富的网状纤维。临床表现临床表现主要症状取决于肿瘤所在部位主要症状取决于肿瘤所在部位,,小脑肿瘤首小脑肿瘤首发症状大多为头痛头昏或行走不稳发症状大多为头痛头昏或行走不稳,,脑干肿脑干肿瘤常表现为饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻瘤常表现为饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻木乏力木乏力,,脊髓肿瘤因肿瘤位置不同表现为相脊髓肿瘤因肿瘤位置不同表现为相应节段的感觉运动障碍或自发疼痛。应节段的感觉运动障碍或自发疼痛。影像影像诊断诊断--分型分型1.1.大囊小结节型大囊小结节型（典型表现）（典型表现）。多见，。多见，60%60%，，壁结节持续分泌液体。壁结节持续分泌液体。2.2.单纯囊型。单纯囊型。少见，少见，4.1%4.1%3.3.实质肿块型。发生率较低，实质肿块型。发生率较低，26.6%26.6%，球，球形实体红色肿块，没有真正包膜，假包膜，形实体红色肿块，没有真正包膜，假包膜，血管造影，类似静脉畸形。血管造影，类似静脉畸形。4.4.实体性伴瘤内小囊肿。少见，实体性伴瘤内小囊肿。少见，9.1%9.1%影像诊断影像诊断1.1.大囊小结节型：大囊小结节型：囊性部分囊性部分CTCT平扫呈均质低密度影平扫呈均质低密度影（（略高于脑脊略高于脑脊液）液），壁结节呈等或稍高密度。，壁结节呈等或稍高密度。囊性部分囊性部分MRMR呈长呈长T1T1长长T2T2信号，壁结节信号，壁结节T1T1呈等或稍低信号、呈等或稍低信号、T2T2呈等或稍高信号呈等或稍高信号，，结节旁结节旁或内可见血管流空信号。或内可见血管流空信号。若若合并较新鲜出血，合并较新鲜出血，T1T1、、T2T2为高为高信号信号。。增强扫描：壁结节明显强化，囊壁不强化或轻微增强扫描：壁结节明显强化，囊壁不强化或轻微强化。强化。瘤周无水肿带或轻微水肿。瘤周无水肿带或轻微水肿。2.2.单纯囊型：少见，可能为壁结节非常小不能单纯囊型：少见，可能为壁结节非常小不能显示，整个瘤体呈现一个囊性占位。显示，整个瘤体呈现一个囊性占位。单纯囊型3·3·实性肿块型实性肿块型HBHB多数为圆形、类圆形多数为圆形、类圆形CTCT平扫为等密度，内有小坏死区而呈等低平扫为等密度，内有小坏死区而呈等低密度。密度。MRIMRI平扫平扫T1T1加权呈等信号，加权呈等信号，中央有坏死者中央有坏死者可呈等低混合信号可呈等低混合信号，，T2T2加权呈高信号，肿加权呈高信号，肿瘤周围可见蚓状流空的肿瘤供血动脉，有瘤周围...
