肺嗜酸性粒细胞肉芽肿VIP专享VIP免费

肺嗜酸性粒细胞肉芽肿上海交通大学医学院附属仁济医院蒋捍东肺嗜酸性粒细胞性肺病EosinophilicLungDisease以气道、肺泡或肺间质嗜酸性粒细胞增多（肺结构未受破坏）为特征的一类疾病，伴或不伴血肺嗜酸性粒细胞性增加肺泡肺嗜酸性粒细胞增多：BAL中E>25%,40%更有意义外周血嗜酸性粒细胞增多：>1000/mm3原发性单纯性肺嗜酸性粒细胞肺炎（SEP）急性嗜酸性粒细胞性肺炎（AEP）慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（CEP）特发性高嗜酸性粒细胞综合征（HES）嗜酸性粒细胞性血管炎（CSV）变应性支气管肺曲霉病（ABPA）支气管中心性肉芽肿继发性寄生虫感染EP真菌感染EP药物反应EP其它伴轻度肺嗜酸性粒细胞增多的肺综合征隐原性机化性肺炎、过敏性肺炎、IPF、朗格罕斯组织细胞增生症、肿瘤、结节病嗜酸性粒细胞性肺病分类（1）SeminRespirCritCareMed2012;33:555–571.嗜酸性粒细胞性肺病分类（2）不明原因局限性特发性肺嗜酸性粒细胞肺炎特发急性嗜酸性粒细胞性肺炎（AEP）特发慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（CEP）系统性疾病伴特发性肺嗜酸性粒细胞肺炎特发性高嗜酸性粒细胞综合征（HES）嗜酸性粒细胞性血管炎（CSV）原因明确变应性支气管肺曲霉病（ABPA）及支气管中心性肉芽肿寄生虫感染至EP其它感染导致EP（细菌、真菌、结核、病毒）药物反应其它伴轻度肺嗜酸性粒细胞增多的肺综合征机化性肺炎、哮喘、IPF、朗格罕斯组织细胞增生症、肿瘤等ImmunolAllergyClinNAm32(2012)557–586嗜酸性粒细胞性肺病分类（3）特异质过敏•哮喘Asthma•过敏性支气管肺曲霉菌病特发性单纯性肺嗜酸性粒细胞肺炎急性嗜酸性粒细胞性肺炎慢性嗜酸性粒细胞性肺炎特发性高嗜酸性粒细胞综合征外源性物质•寄生虫诱发肺嗜酸性粒细胞肺炎•药物与毒素诱发肺嗜酸性粒细胞肺炎其它伴血嗜酸性粒细胞增多的肺病•过敏性肺炎•肺癌•淋巴瘤•结节病•结核病ClinicalMedicine:Circulatory,RespiratoryandPulmonaryMedicine2008:299–108嗜酸性粒细胞性肺病分类（4）MedClinNAm95(2011)1163–1187ELD的肺部病理改变肺泡内出现嗜酸性粒细胞轻症少至中度嗜酸性粒细胞浸润，肺结构正常重症大量嗜酸性粒细胞浸润伴纤维素、巨噬细胞及肺结构破坏可以灶性E聚集合并机化性肺炎、DAD、血管炎MedClinNAm95(2011)1163–1187病理学有时不能鉴别EP的类型下列可提示或诊断1、肺部浸润伴外周血肺嗜酸性粒细胞性增加2、肺病理证实肺肺嗜酸性粒细胞性增加3、BAL中肺嗜酸性粒细胞性增多（>25%,>40%3-4次60mlNS关系，回收>50%）特发性慢性嗜酸性粒细胞性肺炎Carrington提出，症状>1月，表现为咳嗽、进行性呼吸困难与体重下降EP中最常见类型，占ILD的月3%男/女1:2，平均年龄45，多数为不吸烟者2/3有哮喘，常早于CEP发病，1/2为特异质，药物过敏、鼻息肉、荨麻疹疾病呈进行性或亚急性呼吸困难60%-90%咳嗽90%鼻炎、鼻窦炎20%呼吸衰竭-少见全身症状：乏力、食欲降低、周身不适、发热、盗汗、体重下降哮鸣音、捻发音：1/3ICEP影像学非叶段分布实变与毛玻璃影并存，双侧上肺、周边分布小叶间隔增厚、纵膈淋巴结肿大胸水、空腔-少见诊断+治疗临床+影像+病理BAL>25-40%活检治疗少数自然吸收多数激素疗法0.5mg/kgx2wk后减量，6-12月疗程月1/2减量或停药复发特发性急性嗜酸性粒细胞性肺炎IAEPEP中最严重类型，大量吸烟或环境暴露后出现起病急、呼吸衰竭、血E多正常好发健康年轻人，平均30y，男性、吸烟多见（2/3)，表现为急性呼吸苦难100%、发热100%、咳嗽80%-100%、胸痛50-70%、肌痛30-50%多数可闻及捻发音IAEP影像学双肺肺泡与间质浸润、K氏线肺实变、小叶间隔增厚、胸腔积液提示征象HRCTGGO内边界不清结节100%、小叶间隔增厚90%、胸腔积液76%、肺实变55%并存诊断+治疗临床+影像+BALE多数无需活检治疗激素疗法：1-2mg/kgIAEP不复发特发性单纯性嗜酸性粒细胞性肺炎ISEPLöffler综合征片状、游走性肺浸润影多数无症状，体检发现多数Löffler综合征与寄生虫和药物相关，少数为特发性肉芽肿型血管炎CSV病理特点为富含嗜酸性粒细胞...