韦格纳肉芽肿、肉芽肿性血管炎VIP专享

肉芽肿性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往称为韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis, WG）。就是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病在 1931 年由 Klinger 首次描述，在 1936 年由 Wegener 进一步作了病理学得描述。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，间或累及大动脉，其病理以血管壁得炎症为特征主要侵犯上、下呼吸道与肾脏，通常以鼻黏膜与肺组织得局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管得弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻与副鼻窦炎、肺病变与进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。无肾脏受累者被称为局限性肉芽肿性血管炎。流行病学与病因该病男性略多于女性，从儿童到老年人均可发病，最近报道得年龄范围在 5 - 91 岁之间发病，但中年人多发，40~50 岁就是本病得高发年龄，平均年龄为 41 岁。各种人种均可发病，根据美国 Gary S、 Hoffma 得讨论，GPA 得发病率为每 30000-50000 人中有一人发病，其中 97%得患者就是高加索人，2%为黑人，1%为其她种族。我国发病情况尚无统计资料。未经治疗得 GPA 病死率可高达 90%以上，经激素与免疫抑制剂治疗后，GPA 得预后明显改善。尽管该病有类似炎性过程，但尚无独立得致病因素，病因至今不明 [2] 。临床表现GPA 临床表现多样，可累及多系统。典型得 GPA 有三联征：上呼吸道、肺与肾病变。一般症状可以起病缓慢，持续一段时间，也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变与虚弱。其中发热最常见。发热有时就是由鼻窦得细菌感染引起。上呼吸道症状大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。通常表现就是持续地流鼻涕，而且不断加重。流鼻涕可来源于鼻窦得分泌，并导致上呼吸道得堵塞与痛苦。伴有鼻黏膜溃疡与结痂，鼻出血、唾液中带血丝，鼻窦炎（图 1）可以就是缓与得，严重得 GPA 鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻（图 2）。咽鼓管得堵塞能引发中耳炎，导致听力丧失。而后者常就是患者得第一主诉。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑，及呼吸喘鸣（图 3）。下呼吸道症状肺部受累就是本病基本特征之一，约 50%得患者在起病时既有肺部表现，总计 80%以上得患者将在整个病程中出现肺部病变。胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎就是最常见得症状，及肺内阴影。大量肺泡性出血较少见，但一旦出现，则可发生...