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1、血管炎临床意义

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血管炎三项临床意义以抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)为重要的血清学诊断依据的原发性系统性血管炎,又称为 ANCA 相关血管炎,此病主要累及中小血管,临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害等肉芽肿性血管炎 (GPA)、显微镜下多动脉炎(MPA)、坏死性新月体性肾小球肾炎(NCGN)和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(EGPA)等原发性系统性小血管炎的发病与 ANCA 密切相关,临床上将上述疾病统称为 ANCA 相关小血管炎。特异性抗 PR3 抗体和抗 MPO 抗体的检测已成为原发性小血管炎的敏感、特异的血清学检测项目。抗 PR3 抗体为 GPA 的标志性抗体,特异性可超过 95%。其敏感度与疾病的活动性及病程有关,在初发的非活动性 GPA 中,阳性率只有约 50%。而活动性的典型 GPA,可达 100%阳性。抗 PR3 抗体在其他的原发性血管炎中也可检测到,但阳性率较低.因而抗 PR3 抗体常作为 GPA的早期诊断,疗效推断、复发估量的指标,对临床治疗有重要的参考价值。抗 MPO 抗体主要与 MPA、NCGN、EGPA 相关。还可见于其他一些疾病,如结节性多动脉炎(PAN)、抗肾小球基底膜肾病(抗 GBM 病)、GPA、SLE、 RA、药物诱导的狼疮(DIL)、Felty 综合征等.可用于早期诊断、推断疗效、估量复发和指导临床治疗。抗 MPO 抗体阳性高度提示坏死性血管炎 或特发性 NCGN,对诊断原发性小血管炎的特异性达到 99%。抗肾小球基底膜抗体是包括肺肾综合征在内的所有抗肾小球基底膜型肾小球肾炎的血清学标志抗体。抗 GBM 抗体阳性病人占自身免疫性肾炎的 5%,在肾小球性肾炎、抗肾小球基底膜(GBM)抗体相关疾病中有 80%的阳性检出率,半月体形成性肾小球肾炎患者中有 20%~70%的阳性检出率,也可在增殖性肾炎中检出.疾病自身抗体/靶抗原中文名称临床意义血管炎 肾病PR3抗蛋白酶 3抗体可见于肉芽肿性血管炎、显微镜下多动脉炎、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎、结节性多动脉炎等。超过 90%的韦格纳肉芽肿相关性肾小球肾炎、约 70%的局限型韦格纳肉芽肿患者、约 30%显微镜下多动脉炎患者出现阳性。MPO抗髓过氧化物酶抗体可见于坏死性新月体肾小球肾炎、显微镜下多动脉炎、炎症性肠病、自身免疫性肝炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。GBM 抗肾小球基底膜抗体在未累及肺的病例中抗肾小球基底膜抗体的阳性率约为 60%,而在累及肺的病例中抗肾小球基底膜抗体的阳性率为 80%‐90%。

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