弥漫性肺病的鉴别诊断弥漫性肺病的鉴别诊断青岛大学医学院附属医院青岛大学医学院附属医院蒋捍东蒋捍东弥漫性肺病的共性弥漫性肺病的共性运动性呼吸困难或咳嗽运动性呼吸困难或咳嗽肺影像学双肺弥漫性间质浸润肺影像学双肺弥漫性间质浸润,,生理或气体交换异常包括生理或气体交换异常包括DLCODLCO降低与降低与P(A-P(A-a)O2a)O2异常异常组织病理学表现为炎症组织病理学表现为炎症,,纤维化与重建纤维化与重建..弥漫性肺病的分类弥漫性肺病的分类医源性／药物性肺病职业性／环境性肺病肉芽肿性肺病结节病过敏性肺炎胶元／血管性肺病独立性疾病肺泡蛋白沉积症郎翰氏细胞增多征淋巴管平滑肌瘤病特发性间质性肺炎遗传性结节性硬化症遗传性（家族性）ILD弥漫性间质肺病病史病史急性起病的咳嗽、呼吸困难、发热、病毒和非典型病原体急性起病的咳嗽、呼吸困难、发热、病毒和非典型病原体的感染的感染------多见于多见于COPCOP、、AIPAIP、、AEPAEP、药物性肺损伤、过、药物性肺损伤、过敏性肺炎。敏性肺炎。非急性起病非急性起病------多见于多见于IPFIPF、肺朗格罕肉芽肿、胶原血管、肺朗格罕肉芽肿、胶原血管病相关性间质性肺病、病相关性间质性肺病、SLESLE、多发性肌炎。、多发性肌炎。结节病结节病------发热时间较短，多伴有结节性红斑和关节炎。发热时间较短，多伴有结节性红斑和关节炎。AIPAIP和和AEP---AEP---多急性起病，迅速进展为呼吸衰竭。多急性起病，迅速进展为呼吸衰竭。亚急性起病（数周至数月）亚急性起病（数周至数月）---COP---COP、亚急性过敏性肺炎、亚急性过敏性肺炎,,药物诱导的药物诱导的ILDILD和胶原血管病。和胶原血管病。慢性起病（数月至数年）慢性起病（数月至数年）------多见于多见于IPF,NSIP,IPF,NSIP,慢性过慢性过敏性肺炎敏性肺炎,,慢性职业相关性肺病（如石棉沉着病）以及慢性职业相关性肺病（如石棉沉着病）以及胶原血管病。胶原血管病。肺外表现肺外表现消化不良、胃食管返流疾病消化不良、胃食管返流疾病::提示提示IPFIPF或或硬皮病相关性间质性肺病硬皮病相关性间质性肺病误吸、吞咽困难误吸、吞咽困难::提示吸入性肺炎、硬皮提示吸入性肺炎、硬皮病、混合性结缔组织病病、混合性结缔组织病关节炎关节炎::提示胶原血管病、结节病提示胶原血管病、结节病眼部症状眼部症状::提示胶原血管病、肉样瘤病提示胶原血管病、肉样瘤病反复发作的鼻窦炎反复发作的鼻窦炎::提示韦格氏肉芽肿提示韦格氏肉芽肿肌肉与皮肤症状肌肉与皮肤症状::提示多发性肌炎，提示多发性肌炎，SSSS肺外表现肺外表现神经系统症状神经系统症状::提示血管炎或结节病提示血管炎或结节病血尿血尿::提示肺提示肺--肾综合征肾综合征癫痫癫痫,,智力迟延发育智力迟延发育::提示结节性硬化症提示结节性硬化症外周淋巴结病肝脾大外周淋巴结病肝脾大::提示结节病提示结节病特异性皮疹特异性皮疹::提示胶原血管病、淀粉样变性病、多发性神提示胶原血管病、淀粉样变性病、多发性神经纤维瘤经纤维瘤肘部和掌指关节皮下小结肘部和掌指关节皮下小结::提示类风湿性关节炎提示类风湿性关节炎肌肉触痛、肌无力肌肉触痛、肌无力::提示多发性肌炎提示多发性肌炎指端硬化、雷诺氏现象、毛细血管扩张指端硬化、雷诺氏现象、毛细血管扩张::提示硬皮病提示硬皮病虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、结膜炎虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、结膜炎::提示结节病提示结节病一般情况一般情况IPFIPF多见于成人，〉多见于成人，〉6060岁岁NSIPNSIP多见于〈多见于〈6060岁岁肺结节病多见于青中年肺结节病多见于青中年RB-ILDRB-ILD、、DIPDIP多见于吸香烟者多见于吸香烟者淋巴管肌瘤病多见于育龄妇女淋巴管肌瘤病多见于育龄妇女另外，另外，ILDILD与遗传病相关，如多发性神经纤维瘤与遗传病相关，如多发性神经纤维瘤,,也有家族性肺纤维化的报道，提示也有家族性肺纤维化的报道，提示ILDILD发病存在发病存在遗传因素遗传因素环境因素环境因素//职业因素职业因素//治疗史—治疗史—特殊暴露史特殊暴露史矿工矿工------尘肺尘肺花岗岩工人花岗岩工人------矽肺矽肺...
