主动脉夹层的诊治进展yyangwhong@163.com2主动脉夹层的概念主动脉夹层是指在主动脉壁存在或不存在自身疾病的基础上，并在一系列可能外因（如高血压、外伤等）作用下导致主动脉内膜撕裂，血液由内膜撕裂口进入主动脉壁中层，造成主动脉中层沿其长轴分离，从而使主动脉管腔呈现真假两腔的一种病理状态。主动脉夹层的病因和发病机制解剖学因素胸主动脉与腹主动脉在结构上存在一定的差异内膜裂口形成的部位特异性可能与特殊的血流动力学有关动脉硬化粥样硬化是动脉壁退行性变最主要的促进因素，也是最主要的表现主动脉夹层的病因和发病机制中膜结构缺陷先天性中膜结构缺陷：马方综合征中层退行性变高血压约80%的主动脉夹层患者合并有高血压发育畸形先天性主动脉缩窄的病人其夹层的发病率是正常人的8倍主动脉夹层的病因和发病机制主动脉炎症结缔组织病变：系统性红斑狼疮损伤减速伤妊娠血液动力学变化主动脉夹层的病理学和病理生理学DeBakey分型：目前使用最广泛主动脉夹层的病理学和病理生理学Stanford分型：主动脉夹层的病理学和病理生理学Ⅰ类：典型的主动脉夹层，形成真假腔Ⅱ类：主动脉中膜变性，内膜下出血并继发血肿Ⅲ类：微夹层继发血栓形成Ⅳ类：主动脉斑块破裂形成的主动脉壁溃疡Ⅴ类：创伤性主动脉夹层主动脉夹层的病理学和病理生理学3病理生理学1StanfordA型夹层发生于升主动脉的急性夹层多累及整个主动脉弓，仅有10%的病人会局限于升主动脉或主动脉弓，大多夹层向远端发展，内脏动脉有不同程度受累。2StanfordB型夹层B型急性期主要的并发症是夹层破裂和脏器缺血。动脉瘤的形成是夹层晚期破裂并造成降主动脉夹层病死率的主要原因。主动脉夹层的病理学和病理生理学分期传统的主动脉夹层的分期是以14天为界。发生夹层14天以内为急性期，超过14天为慢性期。分类的原因是14天以内主动脉夹层的并发症发生率，尤其是破裂率远远高于14天以上的夹层。DeBakey等人又根据主动脉壁结构炎症程度，将慢性期中2周到2个月之间定义为亚急性期，在此期间主动脉壁脆性和炎症程度较前2周轻。主动脉夹层的病理学和病理生理学病理学1大体变化在急性夹层动脉瘤中，夹层的内、外壁组织水肿、脆弱，夹层中可见血栓及流动的血流。主动脉夹层可以沿主动脉顺行撕裂，也可以逆行撕裂，还可以同时向两个方向撕裂。主动脉夹层向腔外破裂的位置，主要取决于腔内原发性撕裂的位置。主动脉夹层的病理学和病理生理学2组织学变化主动脉夹层组织病理学上最突出的变化是中膜的退行性变化。弹性纤维的退行性变化主要出现在40岁以下的病人中，大多数与遗传性疾病有关。（囊性坏死）平滑肌的退行性变化多见于老年人，尤以高血压患者多见。（平滑肌细胞凋亡）主动脉夹层的临床表现疼痛休克高血压破裂表现主动脉夹层压迫邻近器官或主动脉分支受累症状主动脉夹层的诊断好发于老年男性患者疼痛的特点表现为突发的持续性胸腹部撕裂样剧痛，有窒息感甚至为频死的极度恐惧感临床休克表现与血压变化不相称，血压下降不明显，甚至在发病早期反而升高。在主动脉夹层病变部位出现搏动性肿块，或有血管杂音伴有震颤两侧动脉搏动强度不一，甚至一侧动脉搏动消失，或两臂血压有明显差别主动脉夹层的诊断突发出现主动脉瓣关闭不全征，伴有心力衰竭进行性加重突发的急腹症、神经神经障碍、急性心脏压塞或急性肾功能不全，伴有血管阻塞征象胸部X线平片显示进行性主动脉增宽超声心动图、CT、MRI、主动脉造影等影像学技术对本病有确诊价值主动脉夹层的诊断步骤确定是否有主动脉夹层确定主动脉夹层的病因、分型、分区、分类和分期鉴别夹层的真假腔确定有无主动脉夹层外渗和破裂预兆确定有无主动脉瓣反流及心肌缺血确定有无主动脉分支动脉受累及主动脉夹层的鉴别诊断急性心肌梗死脑血管意外急性心包炎急性肺动脉梗塞自发性气胸其他原因引起的主动脉瓣关闭不全主动脉窦动脉瘤破裂下肢动脉缺血截瘫主动脉夹层的鉴别诊断急腹症肠系膜上动脉梗死急性胰腺炎急性胆囊炎和胆石症肠梗阻消化道溃疡穿孔肾动脉狭窄动脉粥样硬化性肾动脉狭窄纤维肌...
