非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎病例分析病例分析大连医科大学附属第一医院消化w病例特点•女性，56岁•活动后气短2个月，病初咳嗽、咳少许黄痰，无发热，于院外经抗感染治疗后，黄痰消失，活动后气短进行性加重。•查体：口唇无发绀，双肺呼吸音粗，双下肺可闻及爆裂音，杵状指（趾）阴性。辅助检查一般实验室检查：血气分析：肺功能：肺通气功能基本正常，肺弥散功能轻度降低影像学检查：多次复查胸部CT胸腔镜检查：术中右肺下叶见肺叶与正常组织有不同，略苍白，部分切除3X3cm2，病理回报NSIP(纤维化型)。WBC:10.81×109/L,N%79.01%,ESR:19WBC:10.81×109/L,N%79.01%,ESR:19mm/hmm/h风湿免疫指标风湿免疫指标:RF:<8.69IU/ml,CRP<3.3m:RF:<8.69IU/ml,CRP<3.3mg/L,ANA1:100(-)g/L,ANA1:100(-)CEA1.91NSE10.88C2112.27CEA1.91NSE10.88C2112.27痰结核菌集菌痰结核菌集菌+PCR:+PCR:（－）（－）痰培养＋药敏：（－）痰培养＋药敏：（－）痰细胞学检查：（－）痰细胞学检查：（－）PH7.414PCO236.4mmHgPO26PH7.414PCO236.4mmHgPO268.4mmHgSaO294.2%8.4mmHgSaO294.2%强的松60mgqd口服一月后复查肺CT病例特点•女性，54岁•活动后气短1年，加重3月•查体：口唇无发绀，双肺呼吸音粗，双肺底可闻及少许爆裂音，杵状指（趾）阴性。辅助检查一般实验室检查：血气分析：肺功能：轻度限制性肺通气功能障碍，肺弥散功能中度降低影像学检查：多次复查胸部CT胸腔镜检查：术中左肺弹性回缩差，左下肺部分切除送检，病理回报NSIP（混合型）。WBC:6.55×109/L,N%55.34%,ESR:37WBC:6.55×109/L,N%55.34%,ESR:37mm/hmm/h风湿免疫指标风湿免疫指标:ANA1:100(+):ANA1:100(+)余指标正常余指标正常CEA2.22NSE10.97C2112.18CEA2.22NSE10.97C2112.18PH7.395PCO242.9mmHgPOPH7.395PCO242.9mmHgPO280.2mmHgSaO294.8%280.2mmHgSaO294.8%强的松60mgqd口服一月后复查肺CTDPLD•间质性肺疾病ILD•弥漫性实质性肺疾病DPLD•疾病侵犯部位：肺间质，双侧，弥漫•异质性：病因各异病因各异机制不同机制不同病病变多样变多样DPLD的分类DPLD原因已明DPLD特发性间质性肺炎IIP肉芽肿性DPLD其它形式DPLD特发性肺间质纤维化IPF其它类型IIP脱屑性间质性肺炎DIP淋巴样间质性肺炎LIP非特异性间质性肺炎NSIP隐源性机化性肺炎COP急性间质性肺炎AIP呼吸性细支气管炎间质性肺病RB-ILD诊断思路•是不是DPLD？•是不是IIP？•哪一种IIP？NSIP的影像学特点胸膜下分布双侧对称性磨玻璃影---间质炎症或纤维化少见以下征像：实变蜂窝肺不规则线状影牵拉性支气管扩张IPF影像学特点部位：外周、基底、胸膜下双侧非对称性：胸膜下网格影小结节影蜂窝状牵拉性支扩磨玻璃影IPF影像学IPF和NSIP的临床特征的比较•平均年龄约57岁约40～50岁•起病情况隐匿、慢性病程亚急性隐匿起病•症状干咳、呼吸困难,少发热咳嗽、呼吸困难、消瘦发热(22%～33%)•杵状指25%～50%10%～35%•HRCT网状间质性改变、蜂窝肺,片状磨玻璃样改变。以双肺基底部及胸膜下为主蜂窝肺少见,胸膜下明显•BALF中性粒细胞增高淋巴细胞增高,CD4/CD8降低或中性粒细胞和嗜酸细胞增高•病理新老病灶共存,蜂窝肺病变在时相上具一致性•病变分布不均成纤维细胞灶含有不同程度的炎症和纤维化•皮质激素治疗反应差好•病死率约68%约11%概述•特发性间质性肺炎各类型的诊断，需依靠临床-影像-病理学诊断（CRP诊断）•NSIP较常见，临床表现无特异性，影像学表现为双肺弥漫的片状磨玻璃样改变，病理学表现为时相一致的炎症细胞浸润或纤维增生。•该病对激素治疗反应较好。
