泌尿系统先天性发育异常较为常见且类型繁多，这与泌尿系统胚胎发育过程复杂有关，在发育衍变过程中任何阶段发生失常，均会导致先天性异常肾先天性发育异常包括下列几类：•肾数目异常，如副肾、肾缺如•肾大小异常，如肾发育不良、肾代偿性增大•肾位置异常，肾旋转不良、移位•肾形态异常，如肾融合畸形畸形肾脏先天性异常示意图肾脏先天异常示意图肾与输尿管先天异常泌尿系统先天异常常见且种类繁多，其中较为常见的类型有：•肾缺如肾缺如•异位肾异位肾•马蹄肾马蹄肾•肾盂、输尿管重复畸形肾盂、输尿管重复畸形•输尿管囊肿输尿管囊肿肾缺如肾缺如((renalagenesis)renalagenesis)•系肾未发育所致，临床均为单侧性•排泄性尿路造影检查不能确诊•USG、CT和MRI检查能够明确诊断左肾缺如，肾窝被肠道充填肾与输尿管先天异常泌尿系统先天异常常见且种类繁多，其中较为常见的类型有：•肾缺如肾缺如•异位肾异位肾•马蹄肾马蹄肾•肾盂、输尿管重复畸形肾盂、输尿管重复畸形异位肾异位肾((ectopickidney)ectopickidney)•胎儿期肾上升过程发生异常所致，多位于盆腔内，少数位于膈下，甚至后纵隔内•尿路造影、USG、CT检查均能发现此种异常，表现类似正常肾，惟有位置不同盆腔异位肾，伴肾盂结石腰大肌右肾肾盂结石肾与输尿管先天异常泌尿系统先天异常常见且种类繁多，其中较为常见的类型有：•肾缺如肾缺如•异位肾异位肾•马蹄肾马蹄肾•肾盂、输尿管重复畸形肾盂、输尿管重复畸形马蹄肾马蹄肾((horseshoekidney)horseshoekidney)•由于两肾在发育期间旋转失常，两肾在中线处融合，以两肾下极融合为多，占90%，偶在两肾上极融合，状如马蹄•尿路造影：肾位置低，下极融合称为峡部，两肾下肾盏距离缩短，两肾上肾盏相距较远。马蹄肾有各自的收集腔，输尿管较正常短，可伴有肾积水和结石•CT和MRI检查：均可清楚显示两肾下极或肾上极的肾实质相连肾盂朝向外两侧肾下极融合肾盂肾与输尿管先天异常泌尿系统先天异常常见且种类繁多，其中较为常见的类型有：•肾缺如肾缺如•异位肾异位肾•马蹄肾马蹄肾•肾盂、输尿管重复畸形肾盂、输尿管重复畸形肾盂、输尿管的重复畸形肾盂、输尿管的重复畸形•一侧或双侧肾各分为上、下两部分，分别有肾盂和输尿管•排泄性尿路造影能清楚显示这种畸形，通常上方的肾盂、肾盏较小输尿管开口异位•异位输尿管开口时，常合并肾实质发育不良或肾不发育双侧肾盂、输尿管重复畸形，左双输尿管开口于膀膀胱右输尿管开口位置不明确（阴道内有造影剂）与前同一患者肾盂输尿管近中段正常，左输尿管开口于阴道肾与输尿管先天异常泌尿系统先天异常常见且种类繁多，其中较为常见的类型有：•肾缺如肾缺如•异位肾异位肾•马蹄肾马蹄肾•肾盂、输尿管重复畸形肾盂、输尿管重复畸形•输尿管囊肿输尿管囊肿输尿管囊肿输尿管囊肿为输尿管开口部先天性或获得性狭窄，引起膀胱壁内段输尿管的囊状扩张，并突入膀胱内所致。约半数患者上尿路扩张、积水
