血管炎胸部表现.VIP专享VIP免费

PulmonaryVasculitis血管炎的胸部表现胸组病例讨论郭小超2010.3.1•血管炎的病理基础是大小不等的动脉、静脉、微血管管壁及其周围的炎性改变，最终导致血管管腔变窄、循环受阻、受累器官出现功能障碍；该疾病临床表现多样、预后与受累器官及炎症严重程度有关。•原发性&继发性•分类：大血管炎-大动脉炎、巨细胞动脉炎；中血管炎-结节性多动脉炎，川琦病；小血管炎-韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、Churg-strauss综合征、过敏性紫癜；大动脉炎TakayasuArteritis•主动脉及其分支的慢性进行性肉芽肿性炎症，病理基础为血管内膜增生、中膜及外膜纤维化最终引起血管狭窄或闭塞；主要累及主动脉及其大分支•青年女性多发，可急性发作，发热、肌痛、关节肿痛等•临床诊断标准（3/6）：年龄≤40；肢体间歇性跛行；肱动脉波动减弱；上肢血压差>10mmHg、锁骨下动脉或主动脉杂音、动脉造影异常•晚期50%-80%患者有肺动脉受累。•实验室检查无特异性巨细胞动脉炎GiantCellArteritis•又称为颞动脉炎，常累及一个或多个颈动脉分支，如颞动脉、眼动脉、椎动脉、睫状动脉，病变部位呈跳跃性。颅外血管可受累；典型的三联征为颞部头痛、间歇性下颌运动障碍、失明•老年好发，起病缓慢，发热和头痛是常见症状•临床诊断标准（3/5）：发病年龄≥50岁、ESR≥50mm/hr、新出现的头痛或新类型头痛、颞动脉触痛或压痛或搏动异常、活检阳性发现•组织学及影像学表现与大动脉炎相似。•40-60%GCA合并PMR（风湿性多肌痛）韦格纳肉芽肿WegenerGranulomatosis•ANCA相关性小血管炎最常见类型；病理基础为坏死性肉芽肿性血管炎，典型三联征是上呼吸道病变（90%）、肺及肾损害（80%）；常表现为鼻和鼻窦炎、肺病变、进行性肾功能衰竭；•实验室检查：C-ANCA特异性较高，且与病变活动性相关•临床诊断标准（2/4）：鼻炎或口腔炎-口腔溃疡、脓涕或血涕；影像学双肺可见结节、浸润灶或空洞；尿沉渣：RBC＞5/HP或RBC管型；活检可见肉芽肿炎改变；•影像学表现：单发或多发的结节及肿块伴空洞形成（90%），肺内实变及磨玻璃影（20-50%）常提示出血，段及亚段支气管管壁向心性增厚（15%）等。变应性肉芽肿性血管炎Churg-StraussSyndrome•主要受累组织为心、肺、消化道、肾、外周神经、皮肤，典型病理改变为大量嗜酸性粒细胞浸润、血管外肉芽肿形成及坏死性血管炎，常伴有外周血嗜酸性粒细胞增多，哮喘或变应性鼻炎；•实验室检查：P-ANCA相对特异性高，C-ANCA可以升高•临床诊断标准（4/6）：哮喘；鼻窦炎；非固定性肺浸润；周围神经受累（手套袜套）；嗜酸性粒细胞大于WBC10%；病理提示血管外嗜酸性粒细胞浸润；•发病年龄较晚（32岁）与哮喘鉴别；本病较少累及肾脏；还需与simplepulmonaryeosinophilia或chroniceosinophilicpneumonia鉴别。•影像学表现：多表现为磨玻璃密度阴影，胸膜下为著；实性肺结节内可见空气支气管征，空洞少见显微镜下多血管炎MicroscopicPolyangiitis•病理改变为非肉芽肿性坏死性系统性血管炎，是肺-肾综合症的最常见原因；病变主要累及皮肤、肾、肺、消化道，肾病理提示局灶性节段性肾小球肾炎，有新月体形成•无诊断标准，P-ANCA对诊断重要，确诊需要肾活检。•临床表现为急进型肾小球肾炎（＞90%），弥漫肺泡出血（10-30%）•临床诊断困难，需要与其他导致肺-肾综合征的疾病鉴别，包括Goodpasturesyndrome、Wegenergranulomatosis、Systemiclupuserythematosus白塞病BehçetDisease•病理改变为慢性多系统性血管炎，大中小微血管都可受累；特征表现为口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害，常累及多个系统，病程为反复发作并缓解交替•临床诊断标准：复发性口腔溃疡至少每年3次+3条反复生殖器溃疡、眼病变、皮肤病变（假性毛囊炎、结节红斑、痤疮）、针刺反应阳性•白塞脑病&血管白塞病（血管闭塞、动脉瘤形成）•肺动脉瘤的最常见原因（病理改变为血管中膜炎性浸润，弹力纤维破坏，最终导致血管管腔扩张）Behçetdiseaseina26-year-oldwomanwhopresentedwithdyspnea•Theprimaryvasculitidesareraredisorders.Theirsignsandsymptomsarenonspecificandoverlapwiththoseofinfections,c...