胃肠道间质瘤胃肠道间质瘤胃肠道间质瘤（胃肠道间质瘤（GastrointestinalStromalGastrointestinalStromalTumor,GISTTumor,GIST）是消化道最常见的间叶源性肿瘤，）是消化道最常见的间叶源性肿瘤，长期以来因许多混杂有平滑肌纤维或神经束的上长期以来因许多混杂有平滑肌纤维或神经束的上皮样肿瘤被误诊为平滑肌瘤或神经源性肿皮样肿瘤被误诊为平滑肌瘤或神经源性肿瘤。瘤。19831983年年MazurMazur和和ClarkClark发现这组肿瘤既无发现这组肿瘤既无神经源性分化的抗原表达和超微结构，是一种非神经源性分化的抗原表达和超微结构，是一种非定向分化的间质瘤，首先提出定向分化的间质瘤，首先提出GISTGIST概念。近年概念。近年来国内外许多回顾性研究发现既往病理学诊断为来国内外许多回顾性研究发现既往病理学诊断为“平滑肌瘤”的病例，经病理免疫组化和基因检“平滑肌瘤”的病例，经病理免疫组化和基因检测，其中许多属于间质瘤。国内开始在临床实践测，其中许多属于间质瘤。国内开始在临床实践中引入中引入GISTGIST概念多在概念多在19951995年以后，而在临床上年以后，而在临床上的普遍应用只是在近三、四年间。的普遍应用只是在近三、四年间。临床特征临床特征GISTGIST发病年龄为发病年龄为1717～～8484岁，高峰年龄岁，高峰年龄5555～～6565岁，中位年龄岁，中位年龄5757岁，岁，4040岁以下少岁以下少见，见，<10%<10%，但在儿童也有报道，且发生在儿童，但在儿童也有报道，且发生在儿童的病例多为恶性。男女发病比例约的病例多为恶性。男女发病比例约1.2﹕1.2﹕11。。GISTGIST在胃肠道好发部位依次为：胃（在胃肠道好发部位依次为：胃（60%60%～～70%70%）、小肠（）、小肠（25%25%～～35%35%）、结肠、直）、结肠、直肠、阑尾（共计肠、阑尾（共计5%5%）、食管（）、食管（2%2%～～3%3%）。）。GISTGIST占胃部肿瘤的占胃部肿瘤的1%1%～～3%3%，占小肠肿瘤的，占小肠肿瘤的20%20%，占大肠肿瘤的，占大肠肿瘤的0.2%0.2%～～1%1%。。GISTGIST的症状与肿瘤大小、发生部位、肿瘤与肠的症状与肿瘤大小、发生部位、肿瘤与肠壁的关系以及肿瘤的良恶性有关。肿瘤较小壁的关系以及肿瘤的良恶性有关。肿瘤较小（（<2cm<2cm）时多无症状，多在体检或其他原因手）时多无症状，多在体检或其他原因手术中偶然发现。临床上最常见的症状是中上腹不术中偶然发现。临床上最常见的症状是中上腹不适和腹部肿块以及便血。适和腹部肿块以及便血。发生于食管者主要发生于食管者主要表现为吞咽困难；发生于胃肠道者表现为表现为吞咽困难；发生于胃肠道者表现为腹部不适、疼痛、呕血、便血（腹部不适、疼痛、呕血、便血（20%-20%-30%30%）穿孔、腹膜炎、肠梗阻、腹部包块）穿孔、腹膜炎、肠梗阻、腹部包块（（50%-70%50%-70%）等；发生于腹膜、肠系膜、）等；发生于腹膜、肠系膜、网膜者常可发现腹部包块。网膜者常可发现腹部包块。小肠小肠GISTGIST可表现为疼痛、便血或肠梗阻。可表现为疼痛、便血或肠梗阻。GISTGIST转移部位依次为：腹膜、肝脏、肺、转移部位依次为：腹膜、肝脏、肺、骨。腹水不常见。国外报道肝转移发生率骨。腹水不常见。国外报道肝转移发生率15.9%15.9%～～17%17%。国内报道为。国内报道为25.8%25.8%～～29%29%。小肠间质瘤发生肝转移的概率在各。小肠间质瘤发生肝转移的概率在各原发部位中最高。因此多认为小肠间质瘤原发部位中最高。因此多认为小肠间质瘤的恶性程度最高，预后最差。的恶性程度最高，预后最差。GISTGIST的特殊类型的特殊类型11．胃肠道外的间质瘤（．胃肠道外的间质瘤（EGISTEGIST）：是与）：是与GISTGIST相比较而言，指组织形态、免疫表型等相比较而言，指组织形态、免疫表型等与与GISTGIST相似，但起源于腹腔或腹膜后腔的软相似，但起源于腹腔或腹膜后腔的软组织，且与肠壁或内脏浆膜面无关的一类肿瘤。组织，且与肠壁或内脏浆膜面无关的一类肿瘤。其发病率比其发病率比GISTGIST低得多，国外文献报道低得多，国外文献报道EGISTEGIST在在GISTGIST中占中占6.7%6.7%，发病年龄，发病年龄3131～～8282岁，平均岁，平均5858岁，岁，80%80%位于网膜和肠系膜，位于网膜...
