肺动脉高压的药物治疗2010-10前言•PAH是心血管疾病中的癌症肺动脉高压分为原发性（或特发性）和继发性两类
原发是原因不明的肺动脉高压，属少见致命性疾病
继发性肺动脉高压可发生于重症慢性肺疾病、心瓣膜病冠心病先天性心脏病、风湿性心脏病、艾滋病等，除有肺动脉高压的表现外，还有原发病的表现
前言•流行病学在美国，PAH的患病率占心导管检查的45%，占心瓣膜病的69%冠心病的44%，心内分流先天性心脏病的74%及几乎全部重症慢性肺疾病患者
目前国内尚无确切流行病学资料，我国肺心病患病率远远高于西方，故肺动脉高压患病率不会太低
前言•PAH七成多患者是年轻人平均发病年龄是36岁，75％患者集中于20～40岁年龄段，还有15％患者年龄在20岁以下，几岁的孩子也会发病
前言•PAH是一种极易被误诊的疾病,初诊误诊率高达90％以上肺动脉高压临床少见，临床症状缺乏特异性，如果接诊医师对肺动脉高压的诊断程序不清楚，不熟悉肺动脉高压的分类，易误诊为一般心脏病或者哮喘
前言•PAH治疗费用非常昂贵在西方，患者每月的药物费用约为3000美元，但一些国家这些费用通常由社会福利部门建立的罕见病基金承担
在中国，估计每位患者每月需要2万元药物费用
前言•PAH平均存活期是3～4年，能够治疗但目前尚无特效治愈方法肺动脉高压患者75％病人死于诊断后的5年内，症状出现后平均生存期为1
9年；有右心衰表现者，平均生存时间小于1年
随着治疗手段的进步，患者生存时间在逐年增加
及时早期诊断治疗可使20％病人的病情稳定，甚至痊愈
肺动脉高压•PAH,pulmonaryhypertension•WHO定义：是指静息时肺动脉平均压＞3
33kPa(25mmHg)或运动时肺动脉平均压＞4kPa(30mmHg)
•正常人休息时：18～25mmHg肺动脉高压“高危人群”特点•有肺动脉高压家族史者，先天性心脏病患者，有结缔组
