第七篇 第十三章 库欣综合征VIP专享VIP免费

肾上腺疾病肾上腺是人体相当重要的内分泌器官，由于位于两侧肾脏的上方，故名肾上腺。肾上腺左右各一，位于肾的上方，共同为肾筋膜和脂肪组织所包裹。左肾上腺呈半月形，右肾上腺为三角形。两侧共重10-15克。从侧面观察，腺体分肾上腺皮质和肾上腺髓质两部分，周围部分是皮质，内部是髓质。两者在发生、结构与功能上均不相同，实际上是两种内分泌腺。肾上腺皮质较厚，位于表层，约占肾上腺的80%，从外往里可分为球状带、束状带和网状带三部分。肾上腺皮质分泌的皮质激素分为三类，即盐皮质激素、糖皮质激素和性激素。各类皮质激素是由肾上腺皮质不同层上皮细胞所分泌的，球状带细胞分泌盐皮质激素，主要是醛固醇（aldosterone）；束状带细胞分泌糖皮质激素，主要是皮质醇(cortisol)；网状带细胞主要分泌性激素，如脱氢雄酮(dehydroepiandrosterone)和雌二醇(estradiol)，也能分泌少量的糖皮质激素。肾上腺皮质激素属于类固醇（甾体）激素，其基本结构为环戊烷多氢菲。髓质位于肾上腺的中央部，周围有皮质包绕，上皮细胞排列成索，吻合成网，细胞索间有毛细血管和小静脉。此外，还有少量交感神经节细胞。该部上皮细胞形态不一，核圆，位于细胞中央，胞质内有颗粒。若经铬盐处理后，显棕黄色，故称为嗜铬细胞。嗜铬细胞用组织化学方法又可分为两型：一类为肾上腺素细胞，胞体大，数量多；另一类为去甲肾上腺素细胞，胞体小，数量少。电镜下，两种细胞的主要区别是胞质内颗粒的构造不同。含肾上腺素细胞的颗粒小，电子密度低；含去甲肾上腺素细胞的颗粒内有电子致密中心，其与颗粒包膜之间，常有一浅色区域。肾上腺髓质分泌肾上腺素和去甲肾上腺素。前者的主要功能是作用于心肌，使心跳加快、加强；后者的主要作用是使小动脉平滑肌收缩，从而使血压升高。第七篇内分泌系统疾病第十三章Cushing综合征（Cushing’ssyndrome）1.掌握皮质醇增多症（库欣综合征）的主要病因2.病理生理要点、临床特征和治疗方法讲授目的和要求讲授主要内容定义临床表现诊断和鉴别诊断治疗Cushing’ssyndrome又称皮质醇增多症(hypercortisolism)各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮质醇为主）过多导致的临床综合征.定义病因及分类ACTH依赖性：①垂体ACTH过度分泌（库欣病）：主要为垂体腺瘤，以微腺瘤为多；下丘脑功能紊乱CRH分泌异常。②异源性ACTH综合征：垂体以外肿瘤分泌ACTH或类似物致肾上腺皮质增生。非ACTH依赖性：肾上腺皮质肿瘤自主分泌，不依赖ACTH调节①肾上腺皮质腺瘤②肾上腺皮质腺癌③不依赖ACTH的双侧小结节性增生④不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生库欣综合征临床类型：1.典型病例2.重型3.早期病例4.以并发症为主者5.周期性临床表现机制：过多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强，血糖升高，INS分泌增多。促进脂肪合成和重新分布1)脂质代谢紊乱：向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、紫纹等。锁骨上窝脂肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆积有特征性典型病例2）蛋白质代谢紊乱：皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色--紫纹。毛细血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松，病理性骨折机制：过多Cortisol致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多致糖异生加强，负氮平衡（3）糖代谢异常血糖升高，60-90%患者糖耐量(Glucoseintolerance)减退，20%发生类固醇性糖尿病(Diabetes)。由于大量皮质醇：①促进糖异生；②增加肝糖输出；③降低组织利用葡萄糖；④拮抗胰岛素作用。（4）电解质紊乱低血钾，重则低钾性碱中毒，可伴有明显的乏力，久之失钾性肾病；少数病人轻度水肿。多见于肾上腺皮质腺癌及异源性ACTH综合征。由于皮质醇本身的储钠排钾作用，加之脱氧皮质酮分泌增加所致。5)心血管病变导致高血压的原因：Cortisol盐皮质样作用容量扩张肾素-血管紧张素系统激活致血管活性物加压反应增强血管舒张受抑制6）全身及神经系统肌无力、不同程度的神经、情绪反应。可有类偏狂7）对感染抵抗力下降•免疫功能抑制•抗体形成受阻•中性粒细胞吞噬减弱8)血液改变多血质:(RBC，WBC增多)淋巴组织萎缩淋巴细胞和...