皮肌炎皮肌炎//多肌炎诊治进展多肌炎诊治进展孙凌云孙凌云概要临床特征临床特征发病机制发病机制诊断诊断治疗治疗PM/DMPM/DM定义定义横纹肌非化脓性炎性肌病，多累及四肢近端及颈横纹肌非化脓性炎性肌病，多累及四肢近端及颈部肌群，皮肌炎还伴有多种形态的皮肤损部肌群，皮肌炎还伴有多种形态的皮肤损害，害，PM/DMPM/DM常累及多种脏器，可伴发肿瘤和其常累及多种脏器，可伴发肿瘤和其它结缔组织病。它结缔组织病。18631863年年WagnerWagner首次报道一例首次报道一例PMPM，，18871887年年UnverrichtUnverricht描述了第一例皮肌炎的皮肤症描述了第一例皮肌炎的皮肤症状，状，18911891年命名本病为皮肌炎年命名本病为皮肌炎直到近直到近5050年，随着诊断、治疗及实验技术的提高，年，随着诊断、治疗及实验技术的提高，对本病的认识才比较全面。对本病的认识才比较全面。PMPM临床特征临床特征隐袭起病，数周至数月内逐渐进展。隐袭起病，数周至数月内逐渐进展。年龄年龄>18>18岁岁近段肢体肌无力和颈屈肌无力，眼肌及面近段肢体肌无力和颈屈肌无力，眼肌及面肌很少累及肌很少累及食管功能障碍和环咽部阻塞吞食管功能障碍和环咽部阻塞吞咽困难、误吸咽困难、误吸((少见少见))PMPM并不常见，易将包涵体肌炎（并不常见，易将包涵体肌炎（IBMIBM））误诊为误诊为PMPM颈屈肌无力颈屈肌无力DMDM临床特征临床特征特征性皮损特征性皮损：：向阳性皮疹向阳性皮疹、、Gottron征征、披肩、披肩征、征、VV字征、甲小皮增厚、皮下钙质沉着字征、甲小皮增厚、皮下钙质沉着肌无力症状轻重不一，以股四头肌最为突出肌无力症状轻重不一，以股四头肌最为突出无肌炎性皮肌炎无肌炎性皮肌炎（（dermatomyositissinemyositisdermatomyositissinemyositis））（疾病发展不同阶段）（疾病发展不同阶段）无皮炎性皮肌炎无皮炎性皮肌炎（（dermatomyositissinedermatitisdermatomyositissinedermatitis））（无皮损、病理符合（无皮损、病理符合DMDM、易误诊为、易误诊为PMPM））向阳性皮疹向阳性皮疹Gottron征VV字征字征披肩征披肩征甲小皮增厚，甲皱襞僵直毛细血管扩张A化脓性炎症办钙质沉着（箭头）BX线平片示皮下或肌内钙质沉着NEJMOct12,1995P978IBMIBM临床特征临床特征发病年龄发病年龄>50>50岁岁早期即可出现肢体远端功能障碍早期即可出现肢体远端功能障碍股四头肌往往最早受累，上肢以屈腕和屈股四头肌往往最早受累，上肢以屈腕和屈指肌无力为主指肌无力为主肌无力和肌萎缩对称性差肌无力和肌萎缩对称性差实验室指标实验室指标CKCK正常或轻度异常正常或轻度异常炎症指标通常无异常炎症指标通常无异常IBM患者，早期出现指屈肌（C）和指伸肌（D）受累。肌外表现肌外表现发热、晨僵、关节痛、乏力等发热、晨僵、关节痛、乏力等肺（肺间质病变，肺（肺间质病变，10%10%，与抗合成酶抗体有，与抗合成酶抗体有关）关）抗合成酶抗体综合征：肌无力、发热、间质抗合成酶抗体综合征：肌无力、发热、间质性肺炎、关节炎、雷诺现象和“技工手”性肺炎、关节炎、雷诺现象和“技工手”心脏（房室传导阻滞，心动过速，急性期还可心脏（房室传导阻滞，心动过速，急性期还可出现心肌炎，心力衰竭等）出现心肌炎，心力衰竭等）肾脏（少见）肾脏（少见）肌炎与恶性肿瘤肌炎与恶性肿瘤总体来说，DM伴肿瘤发生率要高于PM发病因素发病因素免疫介导触发免疫介导触发环境因素环境因素感染感染:CoxsackieB1,HIV,HTLV-1,HepatitisB,:CoxsackieB1,HIV,HTLV-1,HepatitisB,Influenza,Echovirus,AdenovirusInfluenza,Echovirus,Adenovirus药物药物:statins,hydroxycholoquine,cochicine,:statins,hydroxycholoquine,cochicine,procainamide,phenytoin,ACEInhibitors,D-procainamide,phenytoin,ACEInhibitors,D-penicillaminepenicillamine遗传因素遗传因素HLAA1,B8,DR3HLAA1,B8,DR3PMPM和和IBMIBM的免疫病理机制的免疫病理机制CD8+TCD8+T细胞侵入表达细胞侵入表达MHC-IMHC-I类抗原的肌纤维类抗原的肌纤维BB细胞和细胞和NKNK细胞似乎在细胞似乎在PMPM和和IBMIBM中作用不大中作用不大PMPM和和IBMIBM肌纤维的肌纤维的MHC-IMHC...
