免疫缺陷病Immunodeficiency免疫的本质识别自身，排除异己抗感染清除衰老、死亡和损伤细胞维持自身稳定识别、清除突变细胞免疫监视功能免疫系统的组成免疫系统的组成免疫器官和组织免疫器官和组织免疫细胞免疫细胞免疫活性分子免疫活性分子免疫器官和组织免疫器官和组织中枢免疫器官：骨髓和腺胸中枢免疫器官：骨髓和腺胸TT、、BB淋巴细胞分化成熟淋巴细胞分化成熟的场所的场所外周免疫器官：淋巴结、脾外周免疫器官：淋巴结、脾成熟成熟TT、、BB淋巴细胞定居、淋巴细胞定居、免疫免疫应答的场所应答的场所免疫活性分子免疫活性分子细胞因子（由免疫细胞分泌）细胞因子（由免疫细胞分泌）膜蛋白分子（在免疫细胞表面）膜蛋白分子（在免疫细胞表面）----粘附分子粘附分子----各种受体各种受体----其它表面标记其它表面标记其它可溶性免疫分子（补体、免疫球蛋白等）其它可溶性免疫分子（补体、免疫球蛋白等）免疫反应免疫细胞对抗原分子的识别、活化、发生效应的过程免疫反应类型特异性免疫反应：T和B淋巴细胞执行T细胞：细胞免疫B细胞：体液免疫非特异性免疫反应：吞噬细胞、中性粒细胞、自然杀伤细胞等执行（补体等参与）免疫反应过程抗原第一阶段抗原提呈(APC→TH)第二阶段淋巴细胞增殖(T、B)第三阶段免疫效应CTL、NK、ADCC、补体、PMN第四阶段淋巴细胞凋亡宿主免疫反应宿主免疫反应抗原提呈淋巴细胞增殖清除抗原淋巴细胞凋亡恢复正常抗原提呈淋巴细胞增殖清除抗原淋巴细胞凋亡恢复正常MφMφPathogenPathogen淋巴细胞凋亡淋巴细胞凋亡TTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTMφMφPathogenPathogen免疫反应总是伴有炎症反应免疫反应总是伴有炎症反应治疗临床疾病的目的：治疗临床疾病的目的：－保证适当的免疫反应，以清除抗原，－保证适当的免疫反应，以清除抗原，－阻止过分的炎症反应－阻止过分的炎症反应小儿免疫系统发育及特点TT淋巴细胞及细胞因子淋巴细胞及细胞因子BB淋巴细胞及免疫球蛋白淋巴细胞及免疫球蛋白单核单核//巨噬细胞巨噬细胞,,树突状细胞树突状细胞(APC)(APC)中性粒细胞中性粒细胞补体补体小儿免疫系统发育及特点TT淋巴细胞及细胞因子淋巴细胞及细胞因子胸腺胸腺：：是是TT细胞分化成熟的场所细胞分化成熟的场所胚胎第胚胎第66周时，由第周时，由第33、、44咽囊上皮细胞发育而来咽囊上皮细胞发育而来出生时与体重之比最大，青春期后开始萎缩出生时与体重之比最大，青春期后开始萎缩TT细胞细胞出生时数量已达成人水平，也已具有免疫应答能力出生时数量已达成人水平，也已具有免疫应答能力CD40L↓,CD28CD40L↓,CD28表达↓表达↓,,辅助辅助BB细胞合成和转化细胞合成和转化IgIg的能力受限的能力受限CD45ROCD45RO++TT细胞↓细胞↓,CD45RA,CD45RA++TT细胞↑细胞↑(97%)(97%)IL-4↓,IFN-IL-4↓,IFN-γγ↓↓Th2Th2细胞功能较细胞功能较Th1Th1细胞占优势细胞占优势TT细胞暂时性功能下降细胞暂时性功能下降,,与缺乏抗原刺激与缺乏抗原刺激,,记忆记忆TT细胞数细胞数量少有关量少有关,,随着抗原的反复刺激随着抗原的反复刺激,T,T细胞的功能逐渐增强细胞的功能逐渐增强小儿免疫系统发育及特点小儿免疫系统发育及特点BB淋巴细胞及免疫球蛋白淋巴细胞及免疫球蛋白骨髓骨髓BB细胞成熟的场所细胞成熟的场所BB细胞细胞足月新生儿足月新生儿BB细胞数量略高于成人细胞数量略高于成人ThTh细胞辅助不足，产生细胞辅助不足，产生IgGIgG的的BB细胞细胞22岁时、产岁时、产生生IgAIgA的的BB细胞细胞55岁时达成人水平岁时达成人水平免疫球蛋白（免疫球蛋白（IgIg））分为分为IgGIgG、、IgAIgA、、IgMIgM、、IgDIgD、、IgEIgE五类五类小儿免疫系统发育及特点小儿免疫系统发育及特点IgGIgG唯一唯一能通过胎盘能通过胎盘的的IgIg胎儿自身产生胎儿自身产生IgGIgG的能力差的能力差脐血脐血IgGIgG大于或等于母体水平；早产儿较低大于或等于母体水平；早产儿较低来自母亲的来自母亲的IgGIgG在在66个月时消失，个月时消失，33个月后自身合个月后自身合成的逐渐增多成的逐渐增多出生后出生后3~43~4个月最低，个月最低，8-108-10岁接近成人水平岁接近成人水平来自母体的来自母体的IgGIgG...
