内分泌性高血压仅限学术交流原发性和继发性高血压原发性高血压———病因不明继发性高血压———病因明确内分泌性：肾上腺性：原醛症、库欣综合征、嗜铬细胞瘤非肾上腺性：肢端肥大症、甲亢肾实质性:肾小球肾炎肾血管性:肾血管狭窄药物诱发：甘草、口服避孕药、类固醇其他：主动脉狭窄、阻塞性睡眠呼吸暂停等病例介绍•患者孙XX，女，59岁。•主诉：发现血压高20年。•现病史：病人于20年前发现血压升高，血压最高280\160mmHg,伴双手麻木、心慌、面部及口唇紫绀，情绪激动时血压明显增高，休息后收缩压降至130mmHg，12年前行腹部CT示：双肾上腺增生及左侧疑似占位，行左侧肾上腺大部分切除术，术后病理示：肾上腺皮质增生。术后血压未明显下降。目前口服厄贝沙坦、美托洛尔、氨氯地平，血压控制在160-170\100-110mmHg左右。3周前当地医院就诊查血钾低，2.8-3mmol\L,行腹部CT示右侧肾上腺增粗，增生不除外；左侧肾上腺区结节（8*10mm），腺瘤或其他结节占位不除外；胆囊结石。•建议再次手术治疗，给与口服补钾药及螺内酯，2周后查血钾3.5mmol\L,遂停药，6天后来我院就诊口服无发热、咳嗽、咳痰，无胸痛，无夜间憋喘。发病以来，饮食睡眠可，大小便正常，体重无明显改变。•既往史：无特殊。•个人史：无烟酒嗜好，无毒物、放射物接触史。•家族史：否认家族遗传病病史。•T：36.5P℃：79次/分R：18次/分BP164/98mmHg体重：62kg身高：158cm•BMI：24.8KG/m2•体格检查：•发育正常，营养一般，神志清楚，自主体位，查体合作，全身皮肤色泽正常，无黄染、紫癜、色素沉着。全身浅表淋巴结未触及明显肿大。头颅形态正常，眼睑无水肿，巩膜无黄染，扁桃体无肿大。肝颈静脉回流（-）。甲状腺无肿大、压痛，无血管杂音。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。全腹无压痛，未触及搏动性包块。肝脾肋下未触及。神经系统查体未见异常。病例介绍初步诊断•高血压原因待查•下一步处理意见？原发性醛固酮增多症（Conn综合征）•定义：是一组相对独立于肾素-血管紧张素系统的醛固酮不适当自主高分泌，且不被盐负荷抑制的疾病。•(1)有多种临床类型，其共同特征为低肾素型高血压和低钾血症。•(2)以往认为发病率仅占高血压的1%，近年发现约为高血压的10%以上。•(3)腺瘤：女性多于男性，较年轻。特发性：男性多于女性。儿童：多有生长迟缓。•*继发性醛固酮增多症因肾上腺以外因素致：有效血容量减少→肾血流量减少→RAAS激活肾上腺的内分泌原醛病因•（1）特发性醛固酮增多症：三个带的弥漫性和局灶性增生。55%•（2）分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤：多为单侧，左侧多，多<2cm。44%•（3）分泌醛固酮的肾上腺皮质癌：少见，与腺瘤难区分，较大（常>3cm）<1%•（4）原发性肾上腺皮质增生（PAH）•（5）糖皮质激素可治疗性原醛症（GRA，FH-I）•（6）家族性原醛症-II症（FH-II）非糖皮质激素可治疗性的醛固酮的生理•靶器官：主要为肾脏，另外包括肾脏、唾液腺、汗腺和胃肠道外分泌腺体等。•肾脏：ALD促进远曲小管和集合管的钠、水重吸收增加，减少钾的重吸收。•(1)RAAS调节：•血容量↓→肾素renin↑→AngII↑→ALD↑•(2)钠、钾的调节：•钠↓、钾↑→醛固酮↑(3)心房钠尿肽↑→肾素↓→AngII↓/醛固酮↓•*醛固酮受体对糖皮质激素也有亲和力，糖皮质激素增多也会出现【高血压、水钠潴留、低钾】。称为【表观盐皮质激素过多综合征】（AME）distaltubulesNa+absorptionK+excretionreninAdrenalzonaglomerulosaaldosteroneangiotensinogenEffectivebloodVolumeBPatrialnatriureticPeptideANPHyperkalemiaHyponatremiaACTHASFEffectivebloodvolumeBpdistaltubules[Na+]Prostaglandinβ-adrenergicstimulate醛固酮分泌的调节(＋)肾小球旁细胞(＋)(＋)(＋)(－)(－)(－)(＋)(＋)(＋)angiotensinIIangiotensinI(＋)(＋)distaltubulesNa+absorptionK+excretionreninAdrenalzonaglomerulosaaldosteroneangiotensinogenEffectivebloodVolumeBPatrialnatriureticPeptideANPHyperkalemiaHyponatremiaACTHASFEffectivebloodvolumeBpdistaltubules[Na+]Prostaglandinβ-adrenergicstimulate醛固酮分泌的调节(＋)肾小...
