先心病与肺动脉高压VIP免费

先心病与肺动脉高压深圳市人民医院心内科梁新剑概述先心病（CongenitalHeartDiseaseCHD）在我国发病率约为0.7-0.8%，每年新增先心病患儿约15万肺动脉高压是CHD最常见的并发症，是影响患者生存和生活质量的重要因素，一旦发展到重度肺动脉高压则严重影响患者的治疗效果及预后发病机制动力性肺血管阻力增加肺血管结构重塑动力性血管阻力增加被动调节：当肺血管的血流量增加时，肺血管被动性、代偿性扩张，肺动脉压力可基本不变主动调节：当肺血流量进一步增加至正常3倍以上时，肺血管扩张到最大限度，引起肺血管阻力增高的体液因子即缩血管物质增加，而舒张血管物质减少，引起肺动脉压力升高肺血管结构重塑随着病情的进展，肺血管壁细胞在高肺血流的作用下，平滑肌细胞增殖及细胞外基质合成增加，肺血管结构重塑，机制上目前考虑主要有两方面：增加的肺血管压力、张力、切应力，加速了平滑肌细胞的增殖；一些体液因子导致细胞外基质代谢异常。临床分级正常人肺动脉平均压在静息状态下低于20mmHg如果静息状态下肺动脉收缩压>30mmHg，舒张压>15mmHg或运动过程中肺动脉平均压>30mmHg均可诊断为肺动脉高压。肺动脉平均压21—30mmHg为轻度肺动脉高压31—50mmHg为中度肺动脉高压>50mmHg为重度肺动脉高压按肺动脉压与外周动脉压或主动脉压之比分：<0．45为轻度肺动脉高压0．45～0．75为中度肺动脉高压>0．75为重度肺动脉高压按肺血管阻力分：(1wood=1mmHg／min·L)<7wood单位为轻度肺动脉高压7～10wood单位为中度肺动脉高压>10wood单位为重度肺动脉高压根据肺血管病变发生顺序，将其分为6级：I级：肺小动脉肌层肥厚II级：肺小动脉肌层肥厚和细胞性内膜增生Ⅲ级：内膜纤维性增生形成板层样的改变Ⅳ级：丛样病变形成V级：肺小动脉内膜和中膜广泛纤维化，含铁血黄素沉着VI级：出现坏死性动脉炎。I一Ⅱ级属可逆性病变；Ⅲ级为临界状态，Ⅳ一Ⅵ级均属不可逆性病变。其病理特点为致从性肺动脉病临床表现PH的临床表现为非特异性，有活动后气促、呼吸困难、乏力、晕厥、咯血、心绞痛样发作等。由于活动后心排血量不足引起缺氧致气促、呼吸困难、乏力；当肺动脉受到牵拉或右心室缺血，可发生典型心绞痛。体征有颈静脉怒张，P2亢进，右室抬举性搏动、三尖瓣返流性杂音，肝大，周围水肿等。胸部X线为肺动脉段突出，肺门动脉扩张，搏动增强肺动脉分支血管扩张伴迂曲及右室增大。心电图可出现右心室肥厚，电轴右偏，心肌劳损等改变。超声心动图心脏和／或大血管间压力阶差测定法:在不合并肺动脉瓣狭窄及右室流出道梗阻时，肺动脉收缩压等于右室收缩压，可通过测量收缩期右室与右房压差来估测右室收缩压。右房右室压差约等于4V2V是右房室瓣最大反流速度，右房压可通过UCG测量下腔静脉宽度或通过查体观察颈静脉搏动幅度来估测[一般以5mmHg计算]。还可通过测量通过室间隔缺损和动脉导管未闭的血流压差，结合血压来推算肺动脉压，由于这种测量方法依赖于右房室瓣反流或心内分流的存在，故有其局限性。根据右室收缩时间间期估测肺动脉压力：用多普勒超声血流频谱测量右室射血前期(RPEP)、右室射血时间(RVET)和加速时间(AT)计算出RPEP／RVET、RPEP／AT比值，估算肺动脉平均压PAMP及PASP。当RPEP／RVET>0.3或RPEP／AT>1.1时提示肺动脉高压，此方法不受右房室瓣反流及心功能不全的影响。mPAP=43.2×RPEP/AT-4.6sPAP=55×RPEP/AT-0.8右室等容舒张时间测定计算从肺动脉瓣关闭到右房室瓣开放的时间，肺动脉高压时该时间延长。但该方法影响因素较多，如右房压升高或心率过快均可影响该指标，目前临床应用不多。CTCT可精确测定肺动脉直径，从而提示肺动脉压力。尤其是近年来开始应用的肺部螺旋CT造影可以稳定地获得直径2-3mm的小动脉的造影结果，能更精确地分析外周肺血管的解剖细节。在成人患者中，CT成像以主肺动脉直径≥29mm来诊断肺动脉高压的存在，主肺动脉与主动脉的内径比>1，也高度提示肺动脉高压的存在。MRI肺动脉高压的磁共振表现包括：中央肺动脉管径的扩大和右室肥厚，可伴有右房室瓣反流和肺动脉瓣反流；主肺动脉顺应性降低；肺血管内血流呈慢流现象；...