佝偻病与手足搐搦2013VIP免费

营养性维生素D缺乏性佝偻病RicketsofvitaminDdeficiency中南大学湘雅医院儿科余小河RicketsRickets重点重点1、熟悉本病的病理及发病机理2、掌握本病的病因、临床表现及治疗措施因VitD不足使钙磷代谢紊乱造成的全身性慢性营养性疾病。典型表现是生长着的长骨干骺端生长板和骨基质矿化不全，产生骨骼病变。主要见于小于2岁的婴幼儿。定义骨质疏松NormalOsteoporosis骨丢失骨的生长方式•软骨内成骨:主要在长骨骨骺端的软骨内进行，使骨变长•膜下成骨:主要在骨干皮质和扁平骨骨膜内进行，使骨变粗骺板:在骨骺与骨干交界处保留的软骨层。它的存在显示软骨细胞仍有增殖能力长骨能继续生长。如骺板完全被骨组织所代替，骨骺与骨干完全融合“骨骺闭合”，骨即不再增长。★骨生长：是基于骺板软骨细胞不断分化、成熟及骨化。★长骨生长过程：长骨的增长是骨干两端骺板的生长。Ca*PCalcify>40钙盐沉着<35旧骨脱钙钙磷的作用钙磷的作用维生素D来源•vitD2麦角骨化醇，来源于植物•vitD3胆骨化醇，来源于皮肤，内源性vitD3，主要来源ResourceofVitD皮肤中7-脱氢胆固醇VitD3foodVitD2VitD3紫外线bloodmothertofetusResourceofVitD皮肤中7-脱氢胆固醇VitD3foodVitD2VitD3紫外线bloodmothertofetus25-(OH)D3HydrooxylatedintheLiver1,25-(OH)2D3HydrooxylatedintherenalReceptors（intestins,renal,bone）Functionof1Functionof1，，2525（（OHOH））22DD促进小肠粘膜促进小肠粘膜对钙磷的吸收对钙磷的吸收促进肾脏对钙促进肾脏对钙磷的重吸收磷的重吸收促进成骨细胞增殖和AKP的合成参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程甲状旁腺素（PTH）与降钙素（CT）在Ca、P代谢中的作用PTH的作用CT作用促进对Ca、P的吸收，但不如VitD的作用强。抑制对Ca、P的吸收.促进肾小管对Ca的重吸收.抑制肾小管对P的重吸收.使1，25（OH）2D3生成增多（作用于1-羟化酶）抑制对Ca、P的吸收抑制1，25（OH）2D3的合成促进旧骨脱钙，抑制成骨细胞的成骨作用，不能使新骨钙化。抑制骨盐溶解，使Ca、P下降维生素D的代谢调节自身调节血钙的间接调节血磷的直接调节维生素D肝脏25-羟化酶25（OH）D3肾脏1-羟化酶1，25（OH）2D3血P↑（—）（—）血Ca↑（—）（—）（+）血P↓PTH（+）血Ca↓（—）CT（+）（+）Etiology1.围生期VitD不足：妊娠晚期vitD不足、母亲肝肾疾病，慢性腹泻、早产、双胎2.日光照射不足：室内活动、大气污染ultraviolet:southarea>northareasummer>wintercountry>cityplain>mountain3.生长速度快，需要增加：早产追赶生长，婴儿早期Etiology4.食物中VitD不足5.疾病及药物影响chronicgastrointestinaldiseaseshepaticdiseasehepaticdiseaserenaldiseaserenaldiseaseAnticonvulsivedrugs－VitD加速分解glucocorticiods－对抗VitD转运钙的作用发病机制：机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害VitD缺乏肠道吸收钙磷低血钙甲旁腺PTH分泌破骨细胞作用骨重吸收血钙正常或偏低肾小管重吸收磷血磷钙磷乘积骨矿化受阻佝偻病血钙不能恢复正常手足搐搦PTH分泌骨骼病理改变钙磷乘积降低钙化受阻骨样组织堆积，干骺端增厚，膨出骨膜增厚，骨质疏松软化干骺端干骺端骨膜下骨膜下Pathology1.骨样组织堆积2.临时钙化带失去正常形态或消失3.骨膜增厚，骨质疏松、软化病理ClinicalmanifestationsEarlystageFloridricketsHealingricketsSequelastage<6m6m-2y6m-2y>2y早期早期激期激期恢复期恢复期后遗症期后遗症期OsseousOsseouschangeschangesneuralsyndromeneuralsyndromemuscletonechangemuscletonechange非特异性神经精神症状:多于6月内，特别是3月内神经兴奋性增高的表现，如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等---枕秃。血生化改变:X线：常无骨骼病变,正常或钙化线稍模糊血清25-(OH)D3下降PTH升高血钙下降、血磷降低碱性磷酸酶(AKP)正常或稍高初期（早期）活动期（激期）生长最快部位的骨骼改变<6月：以颅骨病变为主颅骨软化craniotabes颞部、枕骨中央（乒乓感aping-pong-ballsensation)>6月以骨样组织堆积表现为主肋骨串珠rachiticRosary手脚、镯wideningofwristsandankles方颅caputquadratum前...