PekingUniversityThirdHospital糖皮质激素在血液病的应用北京大学第三医院血液科糖皮质激素的药理作用•免疫抑制抑制单核细胞对抗原的吞噬与呈递溶解淋巴细胞(抑制细胞免疫和体液免疫)•刺激骨髓造血功能：增加红细胞和血红蛋白含量(作用较弱)糖皮质激素的作用机制治疗淋巴系统恶性肿瘤和嗜酸性粒细胞增多症的基本药物卫生部颁布《糖皮质激素类药物临床应用指导原则》(2011年版)免疫介导的血液疾病的首选治疗强大的抗炎作用免疫抑制作用对淋巴细胞和嗜酸性粒细胞的抑制和杀伤作用糖皮质激素的适应症多发性骨髓瘤(MM)(主要药物)过敏性紫癜淋巴瘤(主要药物)特发性血小板减少性紫癜（ITP)（首选）急性淋巴细胞白血病（ALL)(主要药物)自身免疫性溶血性贫血(AIHA)（首选）特发性嗜酸粒细胞增多症（IHES)(首选）再生障碍性贫血(AA)增殖性免疫介导在血液科恶性血液病应用•霍奇金淋巴瘤•非霍奇金淋巴瘤•慢性淋巴细胞白血病•急性淋巴细胞白血病•多发性骨髓瘤ALL化疗方案•VDLP方案：VCR1.5mg/m2/d，i.v.d1,8,15,22DNR40-50mg/m2/d，i.v.d1-3L-ASP6000U/m2/d，i.v.d17-28Pred.60mg/m2/dpod1-14，d15始逐渐减量至d28停用•VDCP方案：VCR1.5mg/m2/d，i.v.d1,8,15,22DNR40-50mg/m2/d，i.v.d1-3,15-17CTX600mg/m2/d，i.v.d1,15Pred.40-60mg/m2/dpod1-14，d15始逐渐减量至d28停用•诱导缓解率75-90%HL治疗方案•MOPP：M(氮芥)6mg/m2i.v.d1、d8O(长春新碱)1.4mg/m2i.v.d1、d8P(甲基苄肼)100mg/m2pod1-14P(泼尼松)40mg/m2pod1-14每28天重复一次，缓解率70-80%•COPP：C(环磷酰胺)650mg/m2i.v.d1、d8O(长春新碱)1.4mg/m2i.v.d1、d8P(甲基苄肼)100mg/m2pod1-14P(泼尼松)40mg/m2pod1-14每28天重复一次，缓解率70-80%NHL治疗方案•CHOP方案：CTX750mg/m2i.v.d1ADM50mg/m2i.v.d1VCR1.4mg/m2i.v.d1Pred.100mg/dp.o.d1-5或Dex每21天一个周期•COPP方案：CTX650mg/m2i.v.d1VCR1.4mg/m2i.v.d1PCB100mg/dp.o.d1-14Pred.40mg/dp.o.d1-14每28天一个周期多发性骨髓瘤的化疗方案•MP方案：Melphalan0.25mg/kg或8mg/m2pod1-4Pred60mg/m2pod1-4每4-6周重复，有效率40-60％•M2方案(VBMCP方案)VCR1.2mg/m2ivdripd1BCNU20mg/m2ivdripd1Melphalan8mg/m2pod1-4CTX400mg/m2ivdripd1Pred40-60mg/m2pod1-14间歇2周，5周为一疗程：有效率60%在血液免疫性疾病的应用•再生障碍性贫血•自身免疫性溶血性贫血•血栓性血小板减少性紫癜•特发性血小板减少性紫癜•过敏性紫癜再生障碍性贫血概述•再生障碍性贫血由多种病因、多种发病机制引起的一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓有核细胞增生低下、全血细胞减少以及由其导致的贫血、出血和感染，可分为先天性及获得性。先天性再生障碍性贫血罕见贫血出血感染再生障碍性贫血可导致中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组.中华血液学杂志.2010;31(11):790-792.再生障碍性贫血•纯红细胞再生障碍性贫血•再生障碍性贫血非重型再障重型再障纯红细胞再生障碍性贫血•初始剂量：泼尼松40-60mg/d，或甲泼尼龙•减量：待血红蛋白升到正常，每周递减10mg/d，至5-10mg/d(如果3-4周治疗无效，开始减停)•维持：5-10mg/d，维持时间3-6个月再生障碍性贫血•非重型再障:不推荐应用糖皮质激素•重型再障:以强化免疫抑制治疗(IST)或造血干细胞移植(HSCT)为首选。目前国内外推荐ATG为首选。糖皮质激素可与之联合。大剂量甲泼尼龙：20-30mg/kg.d,iv,连用3天，每4-7天剂量减半，减至1mg/kg.d，随后根据具体情况进行维持；或者用至14天停药。有效率20%自身免疫性溶血性贫血概述•自身免疫性溶血性贫血(AIHA);是一组由自身产生的抗红细胞抗体所造成的溶血性贫血•病因迄今尚未完全明了。目前，对未能找到诱发因素的AIHA称为特发性(原发性AIHA);有明确诱因者,称为继发性AIHA。随着诊断水平的提高和新的医疗技术的发展，AIHA中继发性AIHA所占的比例不断升高•Vaglio等报道的100例(从1983年至2003年)儿童AIHA病例中，发病高峰年龄为4岁以下，无性别差异，继发性AIHA为54%，原发性AIHA为46%，温暖抗体型AIHA为74%，寒冷抗体型AIHA为26%。可见，得以确诊的继发性AIHA患者已超过1/2李文益.中华妇...
