第十四章淋巴细胞增生性疾病第一节急性淋巴细胞白血病二、病因病因不清1、遗传及家族因素5%的ALL病例与遗传因素有关2、环境因素电离辐射作为人类白血病的原因之一已被肯定；化学物质（烷化剂等）；病毒感染等3、获得性基因改变第二节慢性淋巴细胞白血病一、概述慢性淋巴细胞白血病（CLL）是由于单克隆性小淋巴细胞凋亡受阻、存活时间延长而大量积聚在骨髓、血液、淋巴结和其他器官，最终导致正常造血功能衰竭的低度恶性疾病。细胞形态类似成熟淋巴细胞，却是一种免疫学不成熟、功能不全的细胞。绝大多数起源于B细胞。二、病因1、年龄因素90%患者>50岁，男性略多于女性；2、遗传因素CLL发病率与种族有关,欧美发病率高，亚洲各国相对较少3、细胞遗传学异常CLL患者中有50%表现克隆性染色体异常三、临床表现1、90%患者>50岁，男性略多于女性；2、起病十分缓慢，无自觉症状；3、早期：乏力、疲倦；4、后期：食欲减退、消瘦、低热、盗汗、贫血；5、晚期：贫血、血小板减少、紫癜；6、淋巴结肿大、脾大（50%--70%）；7、8%患者并发自身免疫性溶血性贫血；8、感染淋巴结肿大肝脾肿大颈部淋巴结四、实验室检查血象：淋巴细胞绝对值5×109/L骨髓象：增生活跃，以成熟淋巴细胞为主免疫检查：B细胞CD5、CD19、CD23、CD20阳性T细胞CD2、CD3、CD4/CD8阳性遗传学检查：染色体异常涂片：慢性淋巴细胞性白血病五、诊断1、症状：乏力、消瘦、或贫血、出血；2、淋巴结肿大、脾肿大；3、血象：白细胞>10×109/L，淋巴细胞>50%（>5×109/L）；4、骨髓：淋巴细胞≥40%；5、免疫表型：B细胞型T细胞型6、遗传学改变六、治疗化学治疗放射治疗感染并发症治疗造血干细胞移植治疗指征：体重减少10%、极度疲劳、发热、盗汗进行性脾大淋巴结肿大进行性淋巴细胞增生自身免疫性贫血和血小板对激素治疗的反应性较差骨髓进行性衰竭七、预后病程长短不一，可长达十年，平均为3-4年。主要死亡原因：1、贫血2、出血3、感染第三节霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma，HL）概述淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤。分类：霍奇金淋巴瘤（HL）非霍奇金淋巴瘤（NHL）中国HL发病率低于西方国家病因病毒感染：EBV可能与T细胞免疫缺陷有关染色体及癌基因改变临床表现病人以儿童和50岁以上成人为主通常累及淋巴结，主要是颈部淋巴结。淋巴结肿大：无痛性、进行性、质韧全身症状：持续性或周期性发热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒、乏力淋巴结外侵犯：肝、脾肿大、骨髓等实验室检查血液：贫血、白细胞增多、嗜酸性粒细胞增多等骨髓检查：骨髓侵润仅见于老年晚期患者。化验检查：血沉、乳酸脱氢酶等增高。免疫学检查：T细胞功能缺陷，Th细胞数量下降，NK细胞活性降低等。病理R-S（Reed-Sternberg）细胞为其特征性表现HL的肿瘤细胞（HRS细胞）包括R-S细胞和Hodgkin细胞诊断依据淋巴结等组织的病理学检查进行确诊。典型或不典型的R-S细胞是本病特有的细胞。当病变组织中缺乏诊断性R-S细胞时，需要免疫组化染色，如CD30、CD15、CD20等来协助诊断。治疗化疗完全缓解后巩固2个疗程即结束治疗，但总疗程不少于6个疗程。放疗预后年龄：小于50岁者比大于50岁的生存率高。性别：女性生存率较高。早期HL患者的治愈率可达90%，总体5年存活率为75%病理：淋巴细胞为主型预后最好，5年生存率为94.3%，淋巴细胞削减型预后最差，5年生存率仅为27.4%。第四节非霍奇金淋巴瘤（nonHodgkinlymphoma，NHL）病理诊断依靠病理检查结果的一类肿瘤。病理界最难诊断、误诊率最高（25%）的一类疾病。病理学分类最复杂、最混乱的一类疾病。病因1、感染因素EBV感染、HTLV感染、幽门螺杆菌2、免疫因素免疫缺陷、免疫抑制3、细胞遗传学与癌基因90%的淋巴瘤组织都有染色体的异常临床特点随年龄增长而发病增多，以老年人多见，男性多于女性。多为侵袭性，一般发展迅速，易早期发生远处扩散。常原发累及淋巴结外淋巴组织，往往跳跃式播散，越过邻近淋巴结向远处淋巴结转移。全身症状不及HL多见，且多见于疾病晚期。临床表现淋巴结肿大：无痛性、进行性、质韧淋巴结...
