第十四章+淋巴细胞增生性疾病VIP专享VIP免费

第十四章淋巴细胞增生性疾病第一节急性淋巴细胞白血病二、病因病因不清1、遗传及家族因素5%的ALL病例与遗传因素有关2、环境因素电离辐射作为人类白血病的原因之一已被肯定；化学物质（烷化剂等）；病毒感染等3、获得性基因改变第二节慢性淋巴细胞白血病一、概述慢性淋巴细胞白血病（CLL）是由于单克隆性小淋巴细胞凋亡受阻、存活时间延长而大量积聚在骨髓、血液、淋巴结和其他器官，最终导致正常造血功能衰竭的低度恶性疾病。细胞形态类似成熟淋巴细胞，却是一种免疫学不成熟、功能不全的细胞。绝大多数起源于B细胞。二、病因1、年龄因素90%患者>50岁，男性略多于女性；2、遗传因素CLL发病率与种族有关,欧美发病率高，亚洲各国相对较少3、细胞遗传学异常CLL患者中有50%表现克隆性染色体异常三、临床表现1、90%患者>50岁，男性略多于女性；2、起病十分缓慢，无自觉症状；3、早期：乏力、疲倦；4、后期：食欲减退、消瘦、低热、盗汗、贫血；5、晚期：贫血、血小板减少、紫癜；6、淋巴结肿大、脾大（50%--70%）；7、8%患者并发自身免疫性溶血性贫血；8、感染淋巴结肿大肝脾肿大颈部淋巴结四、实验室检查血象：淋巴细胞绝对值5×109/L骨髓象：增生活跃，以成熟淋巴细胞为主免疫检查：B细胞CD5、CD19、CD23、CD20阳性T细胞CD2、CD3、CD4/CD8阳性遗传学检查：染色体异常涂片：慢性淋巴细胞性白血病五、诊断1、症状：乏力、消瘦、或贫血、出血；2、淋巴结肿大、脾肿大；3、血象：白细胞>10×109/L，淋巴细胞>50%（>5×109/L）；4、骨髓：淋巴细胞≥40%；5、免疫表型：B细胞型T细胞型6、遗传学改变六、治疗化学治疗放射治疗感染并发症治疗造血干细胞移植治疗指征：体重减少10%、极度疲劳、发热、盗汗进行性脾大淋巴结肿大进行性淋巴细胞增生自身免疫性贫血和血小板对激素治疗的反应性较差骨髓进行性衰竭七、预后病程长短不一，可长达十年，平均为3-4年。主要死亡原因：1、贫血2、出血3、感染第三节霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma，HL）概述淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤。分类：霍奇金淋巴瘤（HL）非霍奇金淋巴瘤（NHL）中国HL发病率低于西方国家病因病毒感染：EBV可能与T细胞免疫缺陷有关染色体及癌基因改变临床表现病人以儿童和50岁以上成人为主通常累及淋巴结，主要是颈部淋巴结。淋巴结肿大：无痛性、进行性、质韧全身症状：持续性或周期性发热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒、乏力淋巴结外侵犯：肝、脾肿大、骨髓等实验室检查血液：贫血、白细胞增多、嗜酸性粒细胞增多等骨髓检查：骨髓侵润仅见于老年晚期患者。化验检查：血沉、乳酸脱氢酶等增高。免疫学检查：T细胞功能缺陷，Th细胞数量下降，NK细胞活性降低等。病理R-S（Reed-Sternberg）细胞为其特征性表现HL的肿瘤细胞（HRS细胞）包括R-S细胞和Hodgkin细胞诊断依据淋巴结等组织的病理学检查进行确诊。典型或不典型的R-S细胞是本病特有的细胞。当病变组织中缺乏诊断性R-S细胞时，需要免疫组化染色，如CD30、CD15、CD20等来协助诊断。治疗化疗完全缓解后巩固2个疗程即结束治疗，但总疗程不少于6个疗程。放疗预后年龄：小于50岁者比大于50岁的生存率高。性别：女性生存率较高。早期HL患者的治愈率可达90%，总体5年存活率为75%病理：淋巴细胞为主型预后最好，5年生存率为94.3%，淋巴细胞削减型预后最差，5年生存率仅为27.4%。第四节非霍奇金淋巴瘤（nonHodgkinlymphoma，NHL）病理诊断依靠病理检查结果的一类肿瘤。病理界最难诊断、误诊率最高（25%）的一类疾病。病理学分类最复杂、最混乱的一类疾病。病因1、感染因素EBV感染、HTLV感染、幽门螺杆菌2、免疫因素免疫缺陷、免疫抑制3、细胞遗传学与癌基因90%的淋巴瘤组织都有染色体的异常临床特点随年龄增长而发病增多，以老年人多见，男性多于女性。多为侵袭性，一般发展迅速，易早期发生远处扩散。常原发累及淋巴结外淋巴组织，往往跳跃式播散，越过邻近淋巴结向远处淋巴结转移。全身症状不及HL多见，且多见于疾病晚期。临床表现淋巴结肿大：无痛性、进行性、质韧淋巴结...