以神经系统症状为首发的血栓性血小板减少性紫癜26例分析[1]VIP专享VIP免费

·论著·*北京宣武医院神经内科(北京100053)通讯作者(E-mail:wixt@yahoo．com)以神经系统症状为首发的血栓性血小板减少性紫癜26例分析樊春秋*赵弘*黄小钦*武剑*【摘要】目的分析以神经系统症状为首发的血栓性血小板减少性紫癜(thromboticthrombocytopenicpurpura，TTP)的临床特点，以提高TTP的早期诊断率。方法收集2002～2010年国内以神经系统症状为首发的TTP患者26例，其中5例为首都医科大学宣武医院神经内科和血液科住院患者，21例来源于7篇文献报道，对临床特点进行分析;根据是否进行血浆置换治疗进行预后分析。结果首发症状表现为神经系统症状的TTP，早期分别被诊断为病毒性脑炎、脑血管病和流行性出血热;疾病早期大多数患者即有不同程度血小板减少，并随着疾病发展进行性下降;头部影像学检查可表现为正常、脑梗死、脑出血和脑白质病变。结论不典型脑炎和脑血管病患者，尤其伴有血液系统异常时，应想到TTP的可能，及早进行外周血涂片并监测血常规和肾功能，早期明确诊断，进行血浆置换治疗。【关键词】血栓性血小板减少性紫癜神经精神症状临床特点诊断【中图分类号】R554+．6;R741【文献标识码】ANeurologicalmanifestationsasinitialpresentationsofthromboticthrombocytopenicpurpura:clinicalanalysisof26cases．FANChunqiu，ZHAOHong，HUANGXiaoqin，WUJian．Departmentofneurology，xuanwuhospital，capitalmedicaluniversity，No45ChangchunStreet，Beijing100053，China．Tel:010－83198319．【Abstract】ObjectiveToanalyzethromboticthrombocytopenicpurpura(TTP)presentingneurologicalmanifesta-tionsasinitialsymptoms．MethodsClinicaldataof26patientsfrom2002to2010wereanalyzedincluding，5casesfromdepartmentsofneurologyandhematologyofXuanwuhospitalofcapitalmedicaluniversityand21casesfromliterature．ResultsPatientswereusuallydiagnosedwithhavingEncephalitis，CerebralVascularDiseaseandEpidemicHemorrhagicFeverduringearlystage．Plateletreductionappearedinearlystageandgraduallydeterioratedovertime．Brainimagingsofpatientscouldbenormal，cerebralinfarction，cerebralhemorrhageorabnormalwhitematter．Comparedwithnonplasmaex-changegroup，themortalityrateinplasmaexchangegroupwasreducedapparently．ConclusionsPatientswithatypicalencephalitisandcerebralvasculardiseasewithplateletmaybepossibleTTP．IfTTPisconfirmed，thefirst-linetreatmentofplasmaexchangeshouldbeinitiatedtosavethepatient'slife．【Keywords】ThromboticthrombocyticpurpuraNeuropsychicsymptomsClinicalfeaturesDiagnosis血栓性血小板减少性紫癜(thromboticthrombocyticpurpura，TTP)是在某些因素作用下，血小板发生异常聚集导致血栓形成和血小板消耗性减少，引起一系列临床表现，包括血小板减少、微血管溶血性贫血、神经系统症状、发热和肾脏损害。疾病早期，60%患者以神经系统症状为首发临床表现，就诊于神经内科［1］，同时，因TTP临床表现复杂多样，导致一部分TTP患者早期容易被诊断为神经系统疾病。而如果对TTP早期认知不足延误诊治，TTP死亡率可高达79%［2］。故本文对2002年以来国内报道的以神经系统症状为首发的26例TTP(5例为我院就诊患者，21例来源于文献报道)患者进行临床分析，以助于临床医生尤其是神经内科医生加深对此病的了解，提高TTP早期诊断率。1一般资料26例TTP患者，5例来源于宣武医院，21例来源于文献报道。88ChinJNervMentDisVol．37，No．2February20111．1本院5例TTP患者为首都医科大学宣武医院神经内科和血液科住院患者。诊断标准采用张之南《血液病诊断及疗效标准》［3］病例1:男，43岁，主因“发热、头痛伴发作性言语不利，右手麻木10d，精神异常，右侧肢体无力6h”，外院以“病毒性脑炎”就诊于我院神经内科。既往有糖尿病和大量饮酒史。入院时查体:血压140/100mmHg，烦躁不安，不配合查体。双侧瞳孔等大同圆，对光反射灵敏，左侧肢体可见自主活动，右侧肢体少动。双侧病理反射可疑。头部MRI:脑干多发片状长T1、长T2...