1CNS正常发育及先天性病变解放军总医院马林正常脑发育过程•神经胚形成•神经管闭合•脑囊泡及弯曲的形成•皮肤外胚层与神经外胚层的分离神经元形成•前脑的形成神经元移行大脑联合形成•中脑的形成•后脑的形成•脊柱与脊髓的形成神经胚胎的变化•神经板形成•神经板内折，形成神经褶•神经褶在中线对接形成神经管•神经管逐渐闭合（从后脑处开始）•神经管压缩并弯曲，形成前、中及后脑神经胚形成、神经管闭和•2周左右胚胎背侧局部外胚层增殖，开始形成神经板，继而神经板增厚并内折，形成隆起的神经褶以及中央凹陷的神经沟•3周左右增厚的神经褶由两侧向中线弯曲靠近，继而融合，其下方的神经沟形成神经管•神经管近端2/3形成大脑，远端1/3形成脊髓•神经管管腔发展为脑室系统及脊髓中央管•神经管闭和由后脑开始，呈拉链状向两端进行18天胚胎的背侧和断面图(byK.L.Moore)22天胚胎的背侧和断面图(byK.L.Moore)PDF文件使用"pdfFactoryPro"试用版本创建㿮www.fineprint.cn2脑囊泡及弯曲的形成•头端神经孔闭合之后，神经管形成三个扩张的、充满液体的空腔状囊泡，即前脑、中脑和后脑•后脑向后的管状延续即为将来的脊髓•神经管头端收缩、屈曲形成三个主要的弯曲(flectures)，将囊泡分为大脑、小脑和脊髓前脑、中脑及后脑的形成(byK.L.Moore)三个主要的脑弯曲(byK.L.Moore)皮肤外胚层与神经外胚层的分离•神经管闭合后，其表面的外胚层即与下方的神经外胚层分离•表面的外胚层发展成为将来的皮肤•间充质向背侧移行到神经管与皮肤之间，发展成为将来的脑膜及椎旁肌肉等前脑的形成•大脑新皮层的形成和成熟较复杂，包括神经元的增殖、分化和移行等过程•大约35天时端脑向两侧突出，形成最初的大脑半球•脑囊泡侧壁上的细胞层形成生殖基质，后者产生神经元和胶质细胞•三脑室周围增生即形成间脑（丘脑和下丘脑）前脑变化示意图(byK.L.Moore)PDF文件使用"pdfFactoryPro"试用版本创建㿮www.fineprint.cn3前脑的形成—神经元形成•生殖基质形成于胚胎第7周左右，消失于第28-30周•生殖基质分布于侧脑室和三脑室周围•生殖基质主要产生神经元和胶质细胞的前体前脑的形成—神经元移行•神经元移行开始于6-7周，结束于24-26周•生殖基质产生的细胞经分化后，沿放射状排列的胶质纤维（RGF）向外周移行•移行越早的细胞最终在皮层的位置越深，根据细胞移行的时间顺序，在皮层依次位于第6至2层（最外层除外）生殖基质细胞沿RGF向皮层移行前脑的形成—大脑联合形成•大脑联合形成于胚胎约8-17周•在大脑皮层发育的同时，联合纤维将半球内相应的区域相连接•最重要的联合纤维位于前脑头端的终板•最大的半球间联合纤维为胼胝体（形成顺序为膝部、体部、压部，最后为嘴部）中脑的形成•中脑形成过程变化相对较简单•该段神经管变窄，形成中脑导水管•中脑翼板(alarplate)的神经母细胞形成顶盖(tectum)和上、下丘(colliculi)•中脑基板(basalplate)的神经母细胞形成被盖(tegmentum)后脑的形成•后脑由两部分组成：后脑(metencephalon)和末脑(myelencephalon)•metencephalon发育成为脑桥和小脑•myelencephalon发育成为延髓PDF文件使用"pdfFactoryPro"试用版本创建㿮www.fineprint.cn4脊柱与脊髓的形成•形成脊髓与中央管神经胚胎的变化端脑(telencephalon)大脑半球•前脑(forebrain,prosencephalon)间脑(diencephalon)丘脑、下丘脑•中脑(midbrain,mesencephalon)中脑(mesencephalon)顶盖、被盖后脑(metencephalon)脑桥、小脑•后脑(hindbrain,rhombencephalon)末脑(myelencephalon)延髓先天畸形的分类（按发育顺序）背侧诱导阶段(原发神经胚形成,3-4w)产生的先天畸形•神经管缺陷颅脊柱裂(craniorachischisis)无脑畸形(anencephaly)脊髓裂(myeloschisis)脑膨出(cephalocele)脊髓脊膜膨出(myelomeningocele)Chiari畸形(Chiarimalformation)脊髓积水(Hydromyelia)背侧诱导阶段(继发神经胚形成,4-5w)产生的先天畸形•隐匿性神经管闭合不全疾患脊髓囊状突出(myelocystocele)脊髓纵裂(diastematomyelia)脑脊膜膨出(meningocele)脂肪瘤(lipoma)皮毛窦(dermalsinus)栓系脊髓(tetheredcord)神经管前部...
