ANCA相关性血管炎VIP专享VIP免费

上海交通大学医学院附属仁济医院风湿病学科鲍春德ANCA相关性血管炎——诊断、治疗进展血管炎是指血管壁内或穿血管炎是指血管壁内或穿透血管全身的炎症，可引起血流异常透血管全身的炎症，可引起血流异常，血管完整性破坏。，血管完整性破坏。它可累及全身一个或多个它可累及全身一个或多个脏器，累及多种类型的血管，而以某脏器，累及多种类型的血管，而以某一种血管类型累及为主。一种血管类型累及为主。血管炎症，破坏的后果，血管炎症，破坏的后果，造成受累血管所供血的组织缺血，炎造成受累血管所供血的组织缺血，炎症。症。定定义义诊断困难：较少见，发病率低临床表现差不多全身血管均可受累根据临床症状难以作出诊断系统性血管炎的诊断多脏器累及，持续时间长（如皮疹，关节炎，垂足，肺肾累及）不同年龄组患同一种病变，如中风，心梗全身症状与体征不符如何提示血管炎系统性血管炎分类1993年，ChapelHillConsensusConference大血管血管炎：巨细胞（颞）动脉炎多发性大动脉炎中等大小血管血管炎：结节性多动脉炎（PAN）川畸病（KawasakiDis.）小血管血管炎：Wegener‘s肉芽肿，Churg-Strauss综合征，显微镜性多动脉炎，Henoch-Schonlein综合征(紫癜)原发性冷球蛋白血症，皮肤白细胞破屑性血管炎Wegener’s肉芽肿ANCA-相关血管炎Churg-Strauss综合征显微镜下多动脉炎（MPA)非ANCA-相关血管炎-结节性动脉炎等血管炎的分类血管炎？血管炎？•不明原因的系统性病变不明原因的系统性病变•组织血管缺血的症状组织血管缺血的症状完整的病史及体格检查完整的病史及体格检查评估系统累及的程度评估系统累及的程度尿常规，血尿常规，血CrCr，胸片，，胸片，CNSCNS影像影像学，学，CSFCSF，，CPKCPK，，EMGEMG，，EKGEKG，超声，超声血清学检查血清学检查ANAsANAs，，RFRF，，CH50,CH50,冷球蛋白，冷球蛋白，肝炎抗原，肝炎抗原，ANCAANCA，，APLAPL，，LACLAC符合诊断标准符合诊断标准？？明确诊断明确诊断？？NoNo治疗治疗YesYes血培养，活检，经食道血培养，活检，经食道心脏超声，血管造影心脏超声，血管造影NoNo血管炎诊断血管炎诊断血管炎中等大小血管炎（结节性多动脉炎，Kawasaki’s病）小血管血管炎ANCA-相关血管炎（Wegener’s肉芽肿，mPA,Churg-Strauss综合征，药物诱发）非ANCA-相关血管炎副肿瘤性小血管炎免疫复合物小血管炎Henoch-schonlein紫癜冷球蛋白血症结缔组织病相关性血管炎无感诱发血管炎炎症性肠病血管炎血管炎的诊断大血管炎（巨细胞动脉炎，Takayasu’s病小血管炎鉴别诊断小血管炎ANCA-相关小血管炎（WG，mPA,Churg-StraussSyn非ANCA-相关血管炎Henoch-Schouleinpurpura冷球蛋白血症冷球蛋白？肉芽肿？有无有无有无Asthma和嗜酸性细胞增多？MPAWGChurg-Strauss综合征IgA-沉积？有无其他血管炎（如炎症性肠病性血管炎等特异性检查1ANCA2活检3血管造影4非侵入性影像检查抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）P－ANCA：抗髓过氧化酶（Myeloperoxidase）与肾小球肾炎，Churg-Strass血管炎，系统性坏死性血管炎综合征有关C－ANCA：抗蛋白酶－3与Wegener肉芽肿（90％）相关结合临床特征，ANCA阳性有助于诊断单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPO阳性意义也不大ANCA阴性不能排除ANCA-相关的血管炎持续ANCA阳性，而临床病情已缓解无需继续治疗ANCA转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发ANCA临床意义易累及肾脏、呼吸系统、神经系统ANCA阳性肺部影像学、肾脏活检、EMG检查有特征性ANCA相关血管炎受累系统表现全身发热、体重减轻、乏力肌肉骨骼肌痛、关节痛皮肤高出皮肤的紫癜，荨麻疹肾脏蛋白尿、血尿、肾功能不全坏死性肾小球肾炎呼吸道呼吸困难，咳嗽，咯血肺部浸润，ILD，肺出血神经系统周围神经病变（单神经炎）ANCA—相关血管炎的临床特征特征WGMPAChurg-straussSynANCA阳性率80~90%70%50%ANCA抗原PR3>>MPOMPO〉PR3MPO〉PR3肉芽肿病变有无有ENT+++—++眼部受累眼眶假性肿瘤巩膜炎、色素膜炎少见少见肺部受累结节、浸润空洞、肺泡出血肺泡出血嗜酸，肺泡出血肾脏结节性坏死性肾小球肾炎结节性坏死性肾小球肾炎结节性坏死性肾小球肾炎心脏受累少见少见...