IgA肾病与过敏性紫癜肾炎的异同比较VIP专享VIP免费

中国中西医结合肾病杂志2010年5月第l1卷第5期CIITWN．June2010，Vo1．11，No．6·著名专家讲坛·IgA肾病与过敏性紫癜肾炎的异同比较·471·陈孝文①唐荣④刘华锋①陈孝文，男，1940年生，内科学教授、肾病内科主任医师、博士生导师，我国著名肾脏病专家。现任《中国中西医结合肾病杂志》总编辑、《临床肾脏病杂志》副主编，《中国实用内科杂志》顾问，中国中西医结合学会肾脏病专业委员会委员，广东省肾脏病学会顾问，湛江市医学会会长，广东省医学会资深专家委员会副主任委员，广东省老教授协会医学专家委员会副会长，广东省医学会理事，广东省医院管理协会顾问、研究所副所长。曾任中华医学会理事，中华医院管理学会常务理事，广东医学院副院长兼广东医学院附属医院院长，肾病内科主任及肾病研究所所长，广东省“五个一”学术带头人。主编《慢性肾衰竭》、《急性肾功能衰竭》及《肾内分泌学》等多部专著，在国内外发表学术论文100余篇。获省(部)市级科研成果奖10项，曾获“广东省有突出贡献专家”称号，并于1995年、1999年两次被评为全国医院优秀院长。享受国务院政府特殊津贴。过敏性紫癜肾炎(henoch—sch6nleinpurpuranephritis，HSPN)和IgA肾病(IgAnephropathy，IgAN)具有相似的肾脏病理表现和免疫学改变，又曾有同一患者相继患这两种疾病和孪生子分别患这两种疾病的报道。因此，究竟它们是一种疾病的两种亚型或两种不同的疾病，临床上一直存在争议。本文通过比较两者流行病特征、病因和发病机制、病理特点、临床表现以及预后的异同之处，探讨这两种疾病之间的关系。1流行病学比较IgAN是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的免疫性肾小球肾炎，是世界范围内最常见的原发性肾小球疾病，是引起终末期肾病(endstagerenaldisease，ES—RD)的主要原因。IgAN的发病率有明显的地域和种族差别，在亚洲和太平洋地区发病率较高，而在美国和非洲发病率则较低，我国I约占原发性肾小球肾炎的30％～40％。种族、环境及各地区尿常规检测和肾活检标准不同可能是导致IgAN发病率不同的原因。IgAN以青壮年受累为主，发病高峰年龄为l5岁～30岁，男性多见，男女比例约为2：1。HSPN的肾脏主要病理改变是坏死性小血管炎，伴IgA／IgA免疫复合物在肾小球系膜区及内皮下沉积。HSPN的发生率随着人们对本病认识的深入而有逐渐升高趋势。HSPN多发生于儿童，5岁～15岁多见，发病高峰年龄为6岁～7岁，成年人少见，男性多于女性，比例约为1．5：1，春秋季发病居多。①广东医学院附属医院肾病研究所(湛江524001)2病因与发病机制异同点临床可见，不少IgAN在发病之前24h～48h或同时，常常有呼吸道或消化道感染表现，因此，黏膜感染可能是IgAN的主要病因之一。IgAN发病机制至今依然不清，当前对IgAN发病机制研究主要集中在遗传学和免疫学两方面。HSPN是一种变态反应性疾病，约1／3的患者有细菌、病毒等前驱感染史，约1／4的患者与鱼、虾类过敏或预防接种和服用某些药物有关。HSPN发病机制涉及免疫学异常、凝血与纤溶机制紊乱和基因多态性改变。2．1免疫学机制2．1．1IgA免疫异常HSPN和IgAN的共同特征是肾小球系膜增生和系膜区IgA为主的免疫沉积，二者存在着相似的IgA免疫异常。IgA免疫异常主要涉及IgA分子结构、合成、沉积和复合物清除等机制。IgA1分子铰链区氧联低聚糖糖基化异常可能在IgAN和HSPN发病机制中起重要作用。在IgAN和HSPN病例中都发现有血清IgA和IgA循环免疫复合物增多，IgAN和HSPN都有IgA合成的增多，IgAN患者Th细胞增多，Ts细胞减少导致T细胞介导的B细胞功能失调，此外T细胞还可产生多种细胞因子(IL一2，IFN一7，IL一4，IL一5，IL一6)也能束4激B细胞合成IgA增多。HSPN患者CDR细胞百分率降低，CD4百分率增高，CD4／CD8比值增高，使T细胞亚群失调，T抑制细胞功能降低，从而对B细胞的抑制力·472·中国中西医结合肾病杂志2o10年鱼簧ll鲎筮Cj!：堡Q：：：§减弱，B细胞增生分化活跃，产生IgA增加，从而导致肾脏的损害。肾小球系膜区IgA免疫复合物沉积引起的系膜细胞增生和细胞外基质增多对IgAN和HSPN肾小球硬化起了重要作用。在这两种疾病中，沉积的免疫复合物存在着IgA分子大小不同和IgG含量差别。Kauffman等...