file:///C|/html/代谢科/蛋白质-能量营养不良.html疾病名：蛋白质-能量营养不良英文名：protein-energymalnutrition缩写：PEM别名：energy-proteinmalnutrition；蛋白质能量营养不良；蛋白质-热量营养不良症；蛋白质能量营养不良症ICD号：E46分类：代谢科概述：蛋白质-能量营养不良(proteinenergymalnutrition，PEM)是因食物供应不足或疾病因素引起的一种营养缺乏病，临床上表现为消瘦(marasmus)和恶性营养不良综合征(kwashiorkor)。消瘦是由于长期在膳食中缺乏热量、蛋白质以及其他营养素的结果，或患者对食物的消化、吸收和利用有障碍所引起。此型以能量缺乏为主，兼有蛋白质缺乏，表现为进行性消瘦、皮下脂肪减少、水肿及各器官功能紊乱。恶性营养不良则表现为膳食中蛋白质缺乏突出，而热能的供应还是够的，主要表现为营养不良性水肿。但大多数患者是介于两者之间，轻型的慢性蛋白质-能量营养不良常被忽视，它影响着小儿的生长发育、免疫功能，易患病又不易康复。流行病学：本病在世界各地都有发生，在不发达国家发病比较普遍，特别是在自然灾害与战争时期，食品和粮食供应不足时发病率更高，是影响小儿健康和导致死亡的严重疾病之一。本病各年龄人群都可发生，但以婴幼儿为多见。继发性营养不良则多为疾病所诱发。欧美等经济发达国家中，以及年长儿童和成人中发生的营养不良以继发性为多。据统计住院病人中发病率可达28%～80%。病因：蛋白质-能量营养不良可因严重蛋白质缺乏和(或)严重能量摄入不足引起。原因有以下几种：①摄入不足：饥荒、战争或经济落后造成食品匮乏或不平衡。精神失常、神经性厌食和上消化道梗阻等疾病病人不能如常人正常摄食。②消化吸收不良：伴发于其他疾病的顽固而长期的呕吐、腹泻及消化file:///C|/html/代谢科/蛋白质-能量营养不良.html（第1／9页）[2008-4-2714:49:39]CDDCDDCDDCDDfile:///C|/html/代谢科/蛋白质-能量营养不良.html吸收障碍。③机体需要增加而供给不足：多见于婴幼儿、妊娠及哺乳期妇女。此外，甲状腺功能亢进症、肿瘤、结核、糖尿病等消耗性疾病均增加体内各种营养物质消耗，若补充不足也可发生蛋白质-能量营养不良。发病机制：蛋白质-能量营养不良的发生是一个复杂的病理生理过程。当食物中蛋白质和能量供应不足时，机体开始通过生理调节降低组织器官对营养素的需要，可使机体在低营养水平的内环境中生存，但当蛋白质和能量继续缺乏时，生理功能失调，适应机制衰竭，便可导致死亡。1.蛋白质代谢当蛋白质和能量供应不足时，血浆中蛋白质含量下降，蛋白质的合成和分解速率减慢。白蛋白：体库的含量减少，主要是血管外部分，分解和合成速率下降，当血清白蛋白下降到30g/L时，体内其他物质如脂蛋白、丙氨酸、缬氨酸等都出现明显改变。球蛋白：血浆中的浓度及在体内分布的改变并不明显，但血浆铁蛋白显著下降。体内蛋白转换率：体内各组织器官蛋白质的缺乏程度虽有不同，但合成和分解速率都有改变；一般在蛋白质缺乏开始5～6周后，转换率下降30%。动物实验时供给高蛋白饲料，23%的氨基酸转变为尿素排出体外，但蛋白质不足时，仅有3.4%的氨基酸转变成尿素，氮的排出量减少。2.氨基酸代谢严重的蛋白质-能量营养不良时，血浆中氨基酸浓度可下降至正常的1/2，尤其是支链氨基酸和苏氨酸更为明显。水肿型者缬氨酸可降到30μmol/L(正常儿童为250μmol/L)，丙氨酸在水肿前期血浆中的浓度升高，可能是由于糖原异生作用加强或尿素生成减少所致，到后期丙氨酸作为形成葡萄糖的物质而被利用，此时血浆中的浓度降低。苯丙氨酸与酪氨酸比值在晚期蛋白质-能量营养不良时也出现下降。3.糖类代谢蛋白质-能量营养不良时，血糖一般降低，消瘦型比水肿型更为file:///C|/html/代谢科/蛋白质-能量营养不良.html（第2／9页）[2008-4-2714:49:39]CDDCDDCDDCDDfile:///C|/html/代谢科/蛋白质-能量营养不良.html明显，糖原异生作用加强。研究证明，营养不良的儿童，8%的葡萄糖来自蛋白质分解产物，恢复期可增至16%。4.脂类代谢蛋白质-能量营养不良者常并发脂肪肝。消瘦型血中三酰甘油、胆固醇、β-脂蛋白的含量正常或略增高。水肿型血中三酰甘油、胆固醇、β-脂蛋...
