出血性疾病的诊断思路西安交通大学第二医院儿科肖延风一、正常止血和凝血机制(一)止血机制血管损伤血管收缩胶原暴露组织因子释放出血因子Ⅻ激活5-HT血小板黏附TXA2聚集内外源凝血血管外释放系统激活血肿压迫血流缓慢血小板血栓止血血栓止血(二)凝血机制第一阶段：凝血活酶生成内源途径：Ⅻ,Ⅺ,Ⅸ,ⅧⅩ+Ⅴ+Ca外源途径：Ⅶ第二阶段：凝血酶生成凝血酶原凝血酶第三阶段：纤维蛋白形成纤维蛋白原纤维蛋白多聚体(三)抗凝系统1、抗凝因子2、纤维蛋白溶解二、出血性疾病的分类(一)血管壁功能异常1、遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜2、获得性：感染、化学物质、药物、代谢因素（Vc、Vp缺乏）3、过敏性：过敏性紫癜4、其他：单纯性紫癜、机械性、老年性紫癜(二)血小板异常1、血小板减少：生成减少（再障、白血病）；破坏过多（ITP、药物免疫性血小板减少性紫癜）；消耗过多（血栓性血小板减少性紫癜、DIC）2、血小板增多：原发性；继发性（慢粒、脾切除、感染、创伤）3、血小板功能缺陷：遗传性；继发性（药物、尿毒症、肝病）(三)凝血异常1、遗传性2、获得性：肝病、尿毒症、Vk缺乏、DIC三、诊断血小板、血管性疾病与凝血性疾病临床鉴别血小板、血管凝血性瘀点瘀斑多见（小、散）罕见（大）内脏出血较少较多肌肉出血少见多见关节腔出血罕见多见（血友病）出血诱因自发外伤性别女性较多男性较多（血友病）家族史少有多有疾病过程过程短，反复发作多终生实验室检查筛选试验出血时间APTT束壁试验PT血块退缩试验TT血小板计数凝血时间特殊检查1、血小板异常的检查血小板形态血小板黏附试验血小板聚集试验2、凝血功能障碍的检查凝血活酶生成试验及纠正试验血友病甲乙丙患者血浆延长延长延长+正常吸附血浆纠正不纠正纠正+正常血清不纠正纠正纠正
