·230·中华检验医学杂志2014年3月第37卷第3期ChinJLabMed，March2014，Vo1．37，No．3出凝血疾病的实验诊断思路吴俊【摘要】血凝学实验室的重要工作是为临床鉴定出血及血栓形成提供实验诊断依据。要求实验室一方面建立健全各种血凝学项目，另一方面，还需要检验医师按照一定诊断思路进行实验检查及分析，最后明确出血及血栓形成的原因。首先用常规性筛选试验如凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、纤维蛋白原、纤维蛋白(原)降解产物、D二聚体以及血小板计数及功能进行筛选。根据筛选实验的结果，结合患者的临床情况，选择下一步诊断性实验，最终确定诊断。该诊断可以是临床疾病诊断，也可以是出凝血异常的定位诊断，即异常在内皮细胞、凝血系统、抗凝系统、纤溶系统还是血小板。(中华检验医学杂志．2014，37230-232、【关键词】出血性障碍；血栓形成；血液学试验LaboratorydiagnosticpathwaysofbleedingandthrombosisdiseasesWuJun．DepartmentofLaboratoryMedicine，BeijingJ~huitanHospital，Beng100035，ChinaCorrespondingauthor：Wu，EmaiZ：wujunpostbox@sina．con【Abstract】Theimportantworksforbloodcoagulationlaboratoryareprovidingevidencesfordiagnosingbleedingandthrombosisdiseases．Besidestoestablishenoughtestitems，thedoctorsoflaboratoryshouldfollowpathwaysoflabtestandclinicalanalysistofindthereasonsforbleedingandthrombosis．Ingenerally，screeningtestshouldbedonefirst，suchasprothrombintime，activatedpartialthromboplastintime，fibrinogen，fibrin／fibrinogendegradationproduct，Ddimer，plateletcountandplateletfunctiontest．Thenthediagnostictestsareselectedaccordingtothescreeningtestresultsandclinicalcondition．Thelastdiagnosiscanbetwoforms，oneisdiagnosisofdisease，anotheroneisdiagnosisoftargetssuchasmalfunctionofendothelia1cell，bloodcoagulationfactor，anticoagulationfactors．fibrinolysisproteinsandplateletcountandfunction．(CJLabMed，2014．37：230-232)【Keywords】Hemorrhagicdisorders；Thrombosis；Hematologictests出血和凝血问题涉及临床各科室，与多种疾病相关。随着血栓与止血实验诊断产品的推广，为临床出血及血栓性疾病的诊断提供了有力的武器。约90％左右的出凝血问题可以由血凝学实验室给予诊断。目前大多数实验室已经开展常规血凝学筛选试验，如凝血酶原时间(prothrombintime，)、活化部分凝血活酶时间(activatedpartialthromboplastintime，AT)、纤维蛋白原(fibrinogen，FIB)。部分实验室还开展了凝血酶时间(thrombintime，1rr)、纤维蛋白(原)降解产物(fibrin／fibrinogendegradationproduct，FDP)、D二聚体(D-dimer)的检测。特殊诊断试验如易栓症、抗磷脂综合征检测等在国内开展的尚不普遍。血凝学试验室的诊断分2种情况：一是具体疾病的诊断，如：甲型血友病、弥漫性血管内凝血(disseminatedintravascularcoagulation，DIC)、肝素诱导的血小板减少症(heparininducedthrombocytopenia，HIT)等。二是定位诊断，即在影响凝血的靶点上，如：内皮功能紊乱、血小板数量功能DOI：10．3760／cma．j．issn．10090158．2014．03．017作者单位：100035北京积水潭医院检验科通信作者：吴俊，电子信箱：w~unpostbox@sina．tom．专题笔谈．异常、凝血因子异常、抗凝系统异常、纤溶系统异常。由于出血及血栓形成可见于临床几乎所有科室，目前临床医师对血凝学试验的认识往往只在凝血的筛选试验上，不了解血凝学实验室存在的实验及诊断方法。为进一步完善血凝学实验诊断，检验科除大力开展各项特殊实验，保障实验质量外，还需要了解血凝学试验诊断的方法，结合患者临床情况与实验室结果，最终使得出血及血栓的原因得到诊断。这需要有诊断流程或是思路来指导。血凝学实验诊断工作应坚持以下几条基本原则：(1)结合临床病情做初步判断：有可能时，需要询问患者病情或查看病历。如：AFvr延长的患者，伴有出血时可能要查凝血因子、因子抑制物，不出血而伴有血栓形成的可能要查抗磷脂综合征。针尖样出...
