西安交通大学第一医院张玉顺VIP专享VIP免费

西安交通大学第一医院西安交通大学第一医院张玉顺张玉顺CHD-PAHCHD-PAH靶向治疗靶向治疗的的现状及问题现状及问题2009年ESC-CHD-PAH分类EisenmengerSyndromePAHassociatedwithsystemic-to-pulmonaryshuntsPAHwithsmallseptaldefectsPAHaftercorrectivecardiacsurgerySimonneauetalJACCVol54No.1Supp2009分类PAHaftercorrectivecardiacsurgery荷兰登记研究修复术后PAH发生率：3%–VSD：4%–ASDII：3%治疗和IPAH相似PostoperativePHT女，5月；ECHO:ASD12mm，RA、RV大；X-RAY:心胸比0.65，肺血管形态正常；心导管：Qp/Qs：3.2:1，平均肺动脉高压32mmHg,肺血管阻力:2.3;吸入100%纯氧，Qp/Qs：4:1，肺血管阻力:0.29。外科手术PostoperativePHT术后肺动脉平均压是体循环平均压的2/3;口服利尿剂，5型磷酸二酯酶抑制剂，定期随访；7岁呼吸困难，超声：RA、RV持续扩大，三尖瓣中度反流，右室收缩压84mmHg。右心功能不全。靶向治疗PAHwithsmallseptaldefects小型缺损伴PAH？？VSD<1cm、ASD<2cmASD<10mm，VSD<5mm，PDA<5mmSmallshunts小型VSD应该与体重或年龄有系数关系争议PAHwithsmallseptaldefectsSmallDefect+NoPAHSignificantPAHwithSmallDefectRxasforIPAH靶向药物治疗肺动脉高压的治疗PAHwithsmallseptaldefects轻度PAH+小缺损非常值得重视和研究的群体需要投入更多的关注有望在矫正这些先天性缺陷、去除分流因素后得到恢复，可以积极选择手术治疗?远期随访中发生了恶性的PAH无PAH的小缺损,仍不能忽视其中潜在的IPAHCASE贾某男6岁主诉：房缺修补术后胸闷气短伴反复晕厥（9次）2年，加重半年。查体：口唇无发绀，心界扩大，心音有力，P2亢进，未闻及病理性杂音。肝肋下4.0cm。双下肢无浮肿，无杵状指趾。2年前术前心脏超声：–ASD6~8mm，PH63mmHg诊治经过右心导管：–肺压169/113/89mmHg–右室压158/51/-2mmHg–PCWP27/13/7mmHg–吸入万他维10ug后肺压132/95/62mmHg口服波生坦CHDandPHTSpectrumSignificantPAHNoreversalofshuntonexerciseSignificantPAHReversalofshuntonexerciseSignificantPAHReversalofshuntatrestEisenmengerSyndomeEisenmengerPhysiologyPHTsecondaryCHDNoPAHLARGESHUNTSASD>20mm，VSD>10mm，PDA>10mm低PVR12左向右分流mPAP>25mmHgPVR<6WoodsQp/Qs>1.5动力型PAH外科介入治疗高PAP低PVRPVR8～12WoodsQp/Qs1.0～1.5外科和介入治疗?PAH靶向治疗?手术？降低围术期风险？高PAP高PVRPVR>12WoodsQp/Qs<1.5靶向治疗治疗目标：手术？提高生活质量？防止发展ES？中PVR高PVRBaymondLetal.Chest2006;129;1009-101524名成人先心病重度肺动脉高压（79%心功能III级)口服波生坦6月后肺动脉压力阻力，心功能持续改善6MWT在第12月增加平均31米无病情恶化病例，无再住院和死亡病例波生坦在成人先心病肺动脉高压治疗中的应用波生坦在成人先心病肺动脉高压治疗中的应用N.Gilbertetal.ZKardiol2005,94:570–5747名婴幼儿先心病肺动脉高压口服波生坦3mg/kg/d随诊时间：8.6±5个月血流动力学，心功能明显改善无明显副作用发生波生坦在儿童先心病肺动脉高压治疗中的应用波生坦在儿童先心病肺动脉高压治疗中的应用ManagementofPAH-CHDPAHassociatedwithsystemic-to-pulmonaryshunts可以手术临界状态--手术手术安全性术后会有肺高压吗最感兴趣研究方向靶向药联合手术疗法Bosentan+介入Bosentan+外科手术如何规范化63岁PDA，心功能Ⅲ级；三尖瓣重度返流，6MWD为280米右心导管mPAP65mmHg,双向分流。InternationalJournalofCardiology,2007,116(3):427-429.介入/药物治疗？口服利尿剂及Bosentan3个月后介入治疗mPAP55mmHg，封堵后mPAP42mmHg;随访3个月后mPAP为35mmHg;继续口服波生坦,术后8个月时，心功能分级改善了2级，6MWD较前增加了340米，三尖瓣极微量返流。Bosentan+介入病例介绍女，46岁，自幼发现心脏杂音，心悸、气短2年；心界向左下扩大;律齐,连续性杂音+震颤；消瘦，口唇轻发绀。外院介入治疗右心导管肺动脉压为111/46（67）mmHg降主动脉压为128/53（78）mmHg问题：送12F输送鞘，RV-PA，发生了抽搐...