肺间质疾病的诊断和治疗VIP免费

肺间质疾病的诊断和治疗北京协和医院呼吸科许文兵肺间质纤维化继发性肺间质纤维化–各种感染,如病毒,细菌–物理因素,如射线,同位素的接触–化学因素:各种毒性气体,包括药物–自身免疫性疾病,如SLE,类风湿性关节炎–部分少见疾病,如结节病特发性肺间质纤维化62例MCTD患者ILD的临床特点62例MCTD患者ILD的临床特点MCTD伴ILDMCTD不伴ILD(n=9)(n=53)p年龄（岁）35±7(21-50)38±6(28-61)性别（男/女）0/97/46抗RNP抗体9/953/53>0.05雷诺现象8/949/53>0.05吞咽困难5/928/53>0.05关节痛（炎）9/951/53>0.05死亡率0/90/53164例DM/PM患者ILD的临床特点164例DM/PM患者ILD的临床特点*12例以ILD为首发或主要表现**15例于5年内死于肺间质纤维化继发感染，呼吸衰竭。DM/PM伴ILD*DM/PM不伴ILD(n=47)(n=117)p年龄（岁）41±6(28-70)47±14(13-74)>0.05性别（男/女）17/3033/84>0.05抗Jo-1抗体3/2210/57>0.05雷诺现象4/4716/117合并肿瘤0/474/117>0.05关节痛（炎）10/4725/117<0.01死亡率18/47**5/11781例SSc患者ILD的临床特点81例SSc患者ILD的临床特点*13例以ILD为首发或主要表现。**3例肺癌，1例胸膜间皮瘤，1例非何杰金氏淋巴瘤。***5例于5年内死于肺间质纤维化继发感染，呼吸衰竭。SSc伴ILD*SSc不伴ILD（n=40）(n=41)p年龄（岁）43±12(23-62)48±7(27-67)性别（男/女）7/338/33>0.05抗Scl-70抗体6/227/26>0.05雷诺现象34/4026/41<0.05合并肿瘤6/40**3/41>0.05肾损害4/405/41>0.05死亡率9/40***4/41>0.05277例SLE的ILD临床特点277例SLE的ILD临床特点*该例死于尿毒症SLE伴ILDSLE不伴ILD（n=9）(n=268)p年龄（岁）37±9(21-63)27±11(7-54)性别（男/女）1/846/232>0.05抗RNP抗体6/958/268<0.01抗Sm抗体3/982/268>0.05雷诺现象6/965/268<0.01关节痛（炎）9/9163/268<0.05狼疮肾炎2/9127/268>0.05死亡率1/9*17/268>0.05116例PSS患者ILD的临床特点116例PSS患者ILD的临床特点*2例死于肺间质纤维化呼吸衰竭PSS伴ILDPSS不伴ILD（n=18）(n=98)p年龄（岁）56±6(38-64)39±14(18-70)性别（男/女）8/1011/87<0.01RF>1:2013/1848/98>0.05抗SSA抗体11/1861/98>0.05抗SSB抗体5/1840/98>0.05雷诺现象6/1811/98<0.05死亡率2/18*5/98>0.05间质性肺炎的病理组织学分类间质性肺炎的病理组织学分类DADUIPDIPRB-ILDBOOPNISP病变分布弥漫性斑片状弥漫性斑片状斑片状弥漫性纤维化病变进程均匀不均匀均匀均匀均匀均匀纤维化病变密度疏松疏松疏松疏松疏松疏松蜂窝肺形成不一定显著不一定无无有时有随肺泡隔消失的纤维化无~明显有轻度（小叶周边）无~轻度无无固有结构改变不一定显著有不一定无无透明膜形成有无有无无无肺泡内AM聚集不一定有时有弥漫性有（斑片状）显著（泡沫状细胞灶）有时有肺泡壁炎症改变有少有有有无成纤维细胞增生弥漫性散在成纤维细胞灶无无有（肉芽组织内）有时呈弥漫性BOOP病变不一定无不一定无显著有时有CTD中ILD发生率、严重度和死亡率CTD中ILD发生率、严重度和死亡率*指5年内因呼吸衰竭死亡**国外无相应资料***均为DM患者发生率（%）严重度（%）死亡率（%）*n协和国外协和**协和国外SLE2773.2（9/277）3-1322.2（2/9）0少见SSc8149.4（40/81）60-10042.5（17/40）12.5（5/40）9-30DM/PM16415.5（18/116）5-1057.4（27/47）31.9***（15/47）30PSS11615.5（18/116）1011.1（2/18）11.1（2/18）少见MCTD6214.5（9/62）30-8522.2（2/9）0少见肺肺CTDCTD的主要胸部的主要胸部XX线表现线表现肺肺CTDCTD的主要胸部的主要胸部XX线表现线表现nnRASLEPSSPM/DMMCTDSSBSPNAS胸膜病变++++++肺浸润++++(吸入)+间质肺炎++++(DM)++++弥漫肺间质纤维化++++++++++囊性变局限性纤维化+(上叶,BO)+BOOP+结节/肉芽+/+/+(PM)/+支扩+++蜂窝肺++肺血管炎+++(PM)++肺栓塞+肺高压+++++合并肿瘤++(DM)特发性肺纤维化（IPF）指原因不明以肺实质炎症（肺泡炎）和进行性肺间质纤维化为特征的肺病IPF这一概念自70年代以后在北美得到广泛接受，我国亦使用这一名称欧洲更常用的是隐原性致纤维化性肺泡炎（CFA），与IPF指的是同样的疾病IPF的临床特征双肺底吸气相爆裂音胸片上双肺间质浸润影肺功能呈限制性通气功能...