先心病相关肺动脉高压围术期处理刘健概念•先心病相关肺动脉高压(CHD-PAH)被定义为:海平面状态下,静息时,有心导管测定肺动脉平均压(mPAP)为≥25mmHg,肺毛细血管楔压(PCWP)≤15mmHg,且肺循环阻力(PVR)大于3WOOD单位
临床分类•艾森曼格综合征:即大缺损所致的体肺分流,使PVR明显增高
进而导致双向或逆向分流,可出现发绀、红细胞增多或多器官损害
临床分类•体肺分流相关性肺动脉高压:即中大缺损导致的PVR轻至中度增高
体肺分流仍然存在,休息时无发绀
临床分类•肺动脉高压合并小缺损:超声检查VSD直径小于1mcm,ASD直径小于2cm
临床分类•心脏修补术后的肺动脉高压:心脏畸形矫治术后仍持续存在PAH,术后明显好转,但术后数月甚至数年后再次明显加重且没有明显残余分流
临床分期•左向右分流期:Qp/Qs比值大于1
5,压力和阻力可正常或增高,但肺总阻力小于10WOOD单位
此期适合手术或介入治疗
临床分期•双向分流期:此期Qp/Qs比值在1
5,肺动脉压力和阻力均明显增高,肺总阻力超过10WOOD单位
此期能否手术尚存争议
临床分期•右向左分流期:此期Qp/Qs比值小于1,右向左分流量超过左向右分流,肺总阻力显著增高,肺血管呈不可逆改变
此期为手术禁忌
肺动脉高压危象概念:肺动脉压急剧增高伴支气管痉挛,心输出量和血氧饱和度急剧下降,其结果可能是不可逆的,是肺动脉高压患者术后突然死亡的常见原因
术后18小时发生率最高,直至术后72小时均为高危期
肺动脉高压危象危险因素:术前肺动脉高压、低氧血症、儿茶酚胺应用、内环境改变、用药突然变化、吸痰刺激等
预后与对策:预后大都不良,故重在预防:镇静、镇痛、肌松、过度通气、内环境纠正、高危期后拔管、降肺动脉压药物使用
肺动脉高压危象肺动脉高压的治疗:WHO肺动脉高压治疗指南(2003)所有PH患者均