PersistentPulmonaryHypertensionofNewborn新生儿持续肺动脉高压(PPHN)PPHN指生后肺血管阻力持续性增高,肺动脉压超过体循环动脉压,“使由胎儿型循环过渡至正常成人”型循环发生障碍,而引起的心房和(或)动脉导管水平血液的右向左分流,临床上出现严重低氧血症等症状。本病多见于足月儿或过期产儿死亡率高，预后差，治疗难度大胎儿血液循环成人型血液循环肺血管阻力下降↓肺动脉压力下降↓↑肺血流量增加PPHN/PFC右至左血液分流PPHN的原因、病理肺血管发育不全：肺动脉数减少,血管面积减小先天性膈疝、肺发育不良肺血管发育不良：肺血管重塑、管腔减小使血流受阻慢性宫内缺氧，宫内胎儿动脉导管早期关闭肺血管适应不良：原发性PPHN：围产期应激,如窒息、低氧、酸中毒、感染、低温，红细胞增多等继发性PPHN：肺部疾病RDS，MAS,肺炎等PPHN临床表现PPHN常在出生后6至12小时以呼吸窘迫(respiratorydistress)和发绀(cyanosis)表现按发病时间可分三型即发型：出生后就发生中间型：出生后4到12小时发生迟发型：出生后12到24小时发生PPHN临床表现应该怀疑PPHN的情况足月儿发绀非常明显，但呼吸困难和发绀并不成比例无法解释的低血氧症缺乏呼吸窘迫综合征、气漏综合征的X线变化最常见的原因为新生儿窒息、胎粪吸入、肺炎、败血症等PPHN临床表现左或右下胸骨缘闻及心脏收缩期杂音动脉血气显示严重低氧,二氧化碳分压相对正常约半数患儿胸部X线片示心脏增大PPHN诊断方法高氧试验:头罩或面罩吸入100%氧气5-10min,如缺氧无改善或测定导管后动脉氧分压<50mmHg时,提示PPHN或紫绀型先心动脉导管开口前后的动脉血氧分压差:大于15-20mmHg或两处的经皮血氧饱和度差>10%,提示PPHN高氧高通气试验:气管插管或面罩下行气囊通气,频率为100-150次/min,使二氧化碳分压下降至“临界点”(20-30mmHg)。PPHN血氧分压可大于100mmHg，先心病增加不明显PPHN诊断方法超声检查：除外先心病，评估肺动脉压力简化柏努利方程肺动脉收缩压=4×三尖瓣返流速度2+CVP(假设CVP为5mmHg)当肺动脉收缩压≥75%体循环收缩压,可诊断为肺动脉高压利用各种试验鉴别诊断PPHN测试(a)吸入氧浓度(b)换气状态PCO2目标(mmHg)PO2在严重急性PPHN(mmHg)PO2在肺实质病变(mmHg)PO2在有右至左分流的CHD(mmHg)Roomair(a)21%O2(b)自然呼吸40404040高氧试验(a)100%O2(b)自然呼吸或呼吸器4040>10040DA前后PaO2差(a)100%O2(b)自然呼吸或呼吸器40∆>15∆<55高氧高通气试验(a)100%O2(b)高度换气(人工或呼吸器)20-25>100>25040PPHN的治疗1、一般治疗充分的通气和氧合避免防治代谢异常（低温、低糖、低钙、红细胞增多）纠正酸中毒镇静镇痛（吗啡、芬太尼）纠正低血压（早产儿>35,足月儿40-45mmHg,）PPHN的治疗2、扩张肺血管：吸入一氧化氮iNO硫酸镁，前列腺素E钙离子通道阻滞剂磷酸二酯酶抑制剂：西地那非3、体外膜肺ECMO(extracorporealmembraneoxygenation)呼吸治疗forPPHN目标：适当PaCO240-50mmHg，SPO290%-98%，pH值7.30-7.40常频通气：RR60-80次/min,PIP25cmH2O,PEEP2-4cmH2O,IT0.2-0.4s,流量20-30L/min高频通气：更好改善通气及氧合（MAS，气胸）预后氧合指数(oxygenationindex,OI):OI=FiO2×MAP×100/PaO23次血气OI>40,死亡率>80%导管后氧合吸入100%氧浓度PaO2<50mmHg死亡率>80%并发BPD，神经系统后遗症等谢谢
