文章编号:00-1113(2001)03-0152-03·论著·多发性神经纤维瘤的X线诊断伍兴友,王维明,侯印西【摘要】目的提高对多发性神经纤维瘤的诊断水平。方法报告3家族12例病人,并对所有病人均进行胸部、四肢透视,其中5例病人选择性拍摄了头颅、胸片、脊柱、四肢及骨盆片。结果脊柱侧弯、椎管增宽、椎间孔扩大,椎体后缘弧形压迹3例;肋间隙增宽、变窄、扭曲3例;骨盆发育不对称、倾斜、变形3例,其中1例合并双侧髋臼骨软骨炎,髋关节半脱位;橡皮肿样改变2例,其中1例合并踝内翻畸形。结论全面的临床检查、透视及局部拍片对诊断多发性神经纤维瘤可提供可靠依据。【关键词】神经纤维瘤;X线诊断【中图分类号】R730.263【文献标识码】AX-rayDiagnosisofFrepuentyl-OccurringneurfibromaWUXing-you,WANGWei-ming,HOUYin-xi.(ThefirstPeople’sHosp.ofYinchuan,Ningxia750001,China)【Abstract】ObjectivesToimproveoneslevelinthediagnosisoffrenquentlyoccurringnerve-fibroma.MethodsReportfrom3family(or12patients)basedontheresuctsoftheirperspectiveinchestandthefourlimbs,inwhich5patientswereclosetobetakeapictureoftheirhead,brestbone,spine,fourlimbsandpelvis.ResultsThreepatientshavethesignalof:thespinecurvedtooneside,vertebratuberelaxedinwidth,intervertebralholeexpanded,andhavetheparenthesesshapesignalbypressureintheendverte2bra.Threepatients:thespacebetweenribsincreased,decreasedorcurled.Threepatients:dysplasiainpelvisnotonbalanceandbe2comedeformed.Onepatient:bothofeach,hassoftboneinflammation.Twopatients:rubber-swellingchanged.Onepationt:havethedeformityintheconsolidatedankle.ConclusionsItcansupplyareliablebasisforthediagnosisoffrequently-occurringnervefi2bromathroughcompleteclinicalexamination,X-rayporspeetiveandthephotosofparts.【keywords】Frequentlyoccurring;Nervefibroma;X-raydiagnosis多发性神经纤维瘤是一种广泛累及外胚层和中胚层的生长障碍性疾病,其中部分有家族和遗传性发病倾向。本病在体内分布广泛,可累及多种骨骼或皮肤、神经、内脏等。1资料与方法共3个家族12例病人(男8例、女4例)。年龄最小6岁,最大45岁。所有病人均进行了全面的临床检查,并进行胸部、四肢透视。其中5例病人选择性的拍摄了头颅、胸部、脊柱、四肢及骨盆片。2结果2.1临床表现:本组皮肤色素沉着者5例,表现为胸腹部、头面部和躯干部有大小不等的咖啡样斑。皮肤结节及赘瘤者5例,表现为全身多发性皮肤小结节及柔软的海绵状赘瘤(图1)。下肢橡皮肿2例,均为女性患者,自述从12岁起发现患肢逐渐增粗、变长。1例病变极广泛,从股骨大粗隆区直至踝部均受累,小腿周径为48cm,大腿达70cm,右腿较左腿长约4cm作者单位:宁夏银川市第一人民医院放射科,宁夏银川750001作者简介:伍兴友,男(1972年～),浙江籍,住院医师,从事影像诊断学专业。(图2)。1例自膝至踝软组织粗厚,周径为38cm,踝内翻畸形,以上2例都伴有跛行。多数病人无自觉症状。图1胸背部大小不等的皮肤结节及赘瘤,右肩及胸腹部侧面见大片咖啡样色斑。·251·宁夏医学杂志2001年3月第23卷第3期NingxiaMedJ,Mar.2001,Vol23,No.3图2右小腿增粗,自膝至踝软组织增厚,右下肢较左下肢长约4cm,呈橡皮肿样改变。2.2X线表现:骨盆片3例,骨盆发育不对称、倾斜、变形。其中1例右髋臼变浅,髋臼对股骨头覆盖面小,双髋关节半脱位,关节面增白、硬化。腰椎向左侧弯曲。胸片3例:表现为肋间隙明显增宽,部分肋骨排列拥挤,肋间隙狭窄(图3)。3例椎间孔明显扩大,椎管增宽,椎体后缘弧形压迹,边缘光滑锐利(图4)。2例橡皮肿患者骨骼增粗、变长,皮质增厚,轻度扭曲,其中1例踝内翻畸形。图3右侧第7、8后肋肋间隙明显增宽,肋骨粗细不均,右侧部分肋骨排列拥挤,肋间隙变窄。图4胸椎6、7、8椎间孔扩大明显,椎管增宽,椎体后缘弧形压迹,边缘光滑。3讨论神经纤维瘤病属常染色体显性遗传[1,2,3,6]。本组病例表现为明显的遗传性发病,患者的双亲中必有一方患本病。每代都有患者,无性别差异。现择其中一家族图谱示:注:■男病人▲男有皮肤色素◆男有皮肤色...
