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噬血细胞综合征(2013-06-30)VIP免费

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2014-6-15噬血细胞综合征hemophagocyticsyndrome何志旭贵阳医学院附属医院儿科噬血细胞综合症(hemophagocyticsyndrome,HPS)★亦称:噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlymphohistocytosis);噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocyticreticulosis)★Risdall等于1979年首先由报告。★是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病。★特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少。综述噬血细胞综合症★一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生。★是血液内科一种少见的疾病★不是遗传性疾病★病因:可能是感染、药物或肿瘤引起,多发于儿童。★特点:为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬红细胞现象。★患者多有明显高热,肝、脾和淋巴结肿大,患者有贫血现象,白细胞明显减少,分类可见淋巴细胞明显增高,易见异淋。血小板常减低。★较大的有血液专科的医院均可以治疗,但是目前无哪一家医院能保证百分之百治愈该病,治疗费用较高。综合症分类※一类:为原发性或家族性HPS,遗传性占主要因素,为常染色体隐性遗传病。发病和病情加剧常与感染有关。※二类:为继发性HPS,主要由感染及肿瘤所致。分为:●感染相关性HPS,多与病毒感染有关,亦称病毒相关性HPS。●者称肿瘤相关性HPS,多由肿瘤引起。流行病学★以儿童多见,男性多于女性。★儿童原发性HLH(FHL)的年发病率约为0.12/1O万。在日本和亚洲国家发病率较高。本病来势凶险,东方患者的死亡率约为45%。病因和发病机制※病因:★HPS可以看作细胞因子病或巨噬细胞激活综合征。1、反应性T细胞(Th1和Tc)和单核吞噬细胞过度分泌淋巴、单核因子〔巨噬细胞增生的诱导因子(PIF)〕激活巨噬细胞。2、恶性细胞亦可直接刺激组织细胞,或由肿瘤细胞产生释放细胞因子(如γ-干扰素),诱发临床综合征,称之为副新生物综合征。★高细胞因子血症作为血细胞减少和器官衰竭的中间机制。CD+4T细胞分泌诱导巨噬细胞增生的因子(PIF)为HPS的始动因素。IFNγ和TNF-α引起骨髓造血抑制,IFN-γ、TNFα和IL-1导致发热、肝功能异常、高脂血症及凝血障碍。可溶性白介素2受体(sIL-2R)的过度增高结合IL-2可作为抑制正常免疫反应的“阻断因子”导致继发性免疫缺陷状态。★HPS患者血细胞减少的因素:①噬血细胞增多,加速血细胞的破坏;②血清中存在造血祖细胞增殖的抑制性物质,骨髓内粒系和红系前体细胞和巨核细胞进行性减少,归因于抑制性单核因子和淋巴因子的产生,诸如γ-干扰素、肿瘤坏死因子(TNF)和白介素-1以及造血生长抑制因子的产生。①存在免疫调节障碍或免疫失衡;②淋巴和单核因子持续产生,作为免疫应答的反应性T细胞分泌淋巴因子可活化巨噬细胞,尤其如γ-干扰素不仅能抑制造血,而且亦能活化巨噬细胞,淋巴因子GM-CSF亦激活巨噬细胞;③遗传因素影响机体对感染的反应方式,如家族性噬红细胞性淋巴组织细胞增生症和X联淋巴增殖综合征的儿童可发生类似的血液学异常;HPS的发病机制④存在单克隆性T细胞增殖,在EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-AHS)的患者采用PCR法检测10/11例呈TCRγ链重排,亦有报道TCRβ基因的单克隆性重排,显示EB病毒感染T细胞引起单克隆增殖的可能,或许是末梢T细胞“肿瘤”的一种特殊类型。EBV-AHS患者EBV整合入宿主T细胞染色体基因组造成单克隆T细胞增生(从良性到新生物前期或明显的恶性增殖)伴异常的T细胞。为何异常的T细胞反应导致组织巨噬细胞的吞噬行为改变,可能由T细胞过度分泌的淋巴因子所介导隆性T细胞增殖,在EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-AH。噬血细胞综合征按其病因,除儿童期发病的家族性HPS(FHL)之外,可分为原发性(原因不明)或继发性,继发性HPS常见病因为感染、药物、红斑狼疮、实体瘤和血液系肿瘤及免疫缺陷等,故一旦HPS诊断确定,应严格探究潜在疾患。感染相关的HPS(IAHS)中多见病毒(尤其是EB病毒)和细菌感染,血液肿瘤多见于恶性淋巴瘤,已报道可引起HPS的恶性淋巴瘤有外周T细胞淋巴瘤,NK细胞淋巴瘤,血管中心型淋巴瘤,成人鼻T细胞淋巴瘤,大细胞性淋巴瘤(T-和B-细胞型),Ki-1阳性大细胞淋巴瘤(即间...

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