HELLP综合征嘉善第一人民医院马永珍HELLP综合征的定义HELLP综合征是指妊娠高血压综合征（妊高征）伴有溶血（Hemolysis）、肝酶升高(Elevatedliverfunction)以及血小板减少（Lowplateletcount）的一组临床综合征，为严重并发症。HELLP综合征病因、发病机制（1）HELLP综合征病因和发病机制目前尚不完全清楚。多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其主要病理改变。血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血小板激活、局部聚集增加与消耗。HELLP综合征病因、发病机制（2）全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏，造成血管内溶血。由于红细胞内富含LDH（乳酸脱氢酶），在红细胞发生变形和破坏时，血中LDH升高。（正常范围血清中135-215U/L）HELLP综合征病因、发病机制（3）血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集，使得血液中血小板消耗增加、数量减少；促使血栓环素A2（TXA2）和内皮素等收缩血管因子释放增加。HELLP综合征病因、发病机制（4）肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血、坏死而使肝酶（ALT、LDH）释放入血，血中肝酶升高。肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂。HELLP综合征临床表现极大的变异性。发生在妊高征的基础上，大部分患者有重度子痫前期的基本特征，约20%患者血压正常或轻度升高，少数(15-20%)无明显高血压和蛋白尿；多数（70%）产前诊断；30%HELLP产后诊断；本病可发生于妊娠中期至产后数日的任何时间，产后发生HELLP综合征半肾衰竭和肺水肿者，危险性更大。临床症状各异，80%以上患者右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体重增加过快、水肿等；少数严重HELLP孕妇合并血尿、消化道出血、黄疸。HELLP综合征的实验室检查及诊断（1）实验室检查为HELLP综合征确诊的依据，可以反映了疾病的严重程度，指标的改善预示病人的康复在确诊妊高征的基础上；1.完全性HELLP综合征的诊断：-血管内溶血：外周血涂片异常（RBC变形，见球形红细胞；RBC破碎，见破碎红细胞；网织RBC增多）；血清胆红素大于>20.5μmol/L（11.2mg/dl)；血清结合珠蛋白＜250mg/L；LDH（乳酸脱氢酶）大于600IU/L（敏感指标）；-肝酶异常：ALT≥40U/L，或AST≥70U/L；-血小板减少：<100×109/L；2.部分性HELLP综合征的诊断：上述三项指标中任一项或两项异常。HELLP综合征的实验室检查及诊断（2）根据血小板减少程度将HELLP综合征分为3级：Ⅰ级：血小板≤50×109/L；Ⅱ级：50×109/L<血小板≤100×109/L；Ⅲ级：100×109/L<血小板≤150×109/L；当血小板计数小于<50×109/L或出现活动性出血时要检查纤维蛋白原、D-二聚体、凝血酶原时间（PT）和部分凝血活酶时间（APTT)，以除外DIC。鉴别诊断右上腹痛的鉴别：胆囊炎、病毒性肝炎、妊娠急性脂肪肝、胃食管反流、胃炎、胰腺炎；尿常规及肾功能异常的鉴别：肾盂肾炎、溶血性尿毒症综合症、输尿管结石；孕期血小板减少的鉴别：妊娠血小板减少、假性血小板减少、HIV、免疫性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、脾功能亢进、DIC、特发性血小板减少等。一：妊娠期急性脂肪肝（1）妊娠特发，少见，母儿死亡率高；常发生于孕晚期，32~38周，半数并PIH（妊娠高血压综合征）；早期疲乏、不适和头痛；70%恶心和呕吐、右上腹痛或上腹痛；渐进性黄疸、肝脏变小；疾病早期或肝外并发症发生之前，及时治疗，母儿预后好。妊娠急性脂肪肝（2）严重者，迅速发生肝脏衰竭、肝性脑病昏迷（60%）、55%DIC、50%肾衰；低血糖多见；实验室特点：低蛋白血症、纤维蛋白原下降、PT/APTT下降、血小板正常/下降、DIC；抗凝血酶II下降；低血糖、高血氨和贫血。肝酶上升、WBC上升；Bil（胆红素）、BUN（血尿素氮）、Cre（肌酐）和尿酸升高；妊娠急性脂肪肝（3）B超和肝脏活检；处理：早期诊断、及时终止妊娠和有效的支持疗法。二：产后溶血性尿毒症1962年首次报道，病因不清；主要损害脏器为肾脏；妊娠过程顺利、产后数周发生肾功能衰竭、微血管溶血性贫血、DIC；肾脏病理：微血栓、动脉损害。肌酐上升，纤维蛋白原正常，血糖正...
